Les cancers de l’enfant ne représentent qu’un faible pourcentage du total des cancers. Des progrès importants ont été faits dans ce domaine et actuellement le cancer de l’enfant est considéré comme une maladie curable avec un taux de guérison qui peut atteindre 75%.

On estime donc que environ un tiers à un quart des enfants décèdera de son cancer ou des complications toxiques liées aux traitements. Cette constatation introduit une phase particulière de la prise en charge de l’enfant cancéreux qui est celle des soins palliatifs qui est un véritable défi professionnel et éthique pour les médecins en général et les oncologues pédiatres en particulier.

Aux problèmes liés aux soins palliatifs en général vont s’ajouter ceux spécifiques à l’age : la souffrance liée à cette mort prématurée, la difficulté de définir le rôle décisionnel des parents et de l’enfant et le problème poignant de discuter avec un enfant de sa propre mort.

Les soins palliatifs : une véritable philosophie des soins

Les soins palliatifs doivent s’inscrire dans la continuité avec les soins curatifs. La médecine palliative n’est pas une médecine d’abandon.

On peut distinguer deux phases dans l’accompagnement d’un enfant en fin de vie :

La première est celle de l’échec des thérapeutiques à visée curative ou le constat de complications toxiques incurables. Il devient alors nécessaire de prendre la décision difficile d’arrêter les traitements agressifs et d’entrer dans une phase palliative du traitement. La deuxième phase s’étend de la décision d’entrer en soins palliatifs au décès de l’enfant ; elle peut durer plusieurs mois, voire plusieurs années.

Le concept de la mort chez l’enfant

Une fois la nécessité des soins palliatifs reconnue par les soignants, il va se poser le douloureux problème de l’approche de l’enfant quant à l’explication de sa mort imminente. La conceptualisation de la mort se développe très progressivement dans l’enfance :

Avant l’age de trois ans, l’enfant n’a aucune notion de la mort. Il réagit aux privations et à la séparation qui sont perçues comme une “mort”.

Entre deux et six ans, c’est probablement ce qu’ils craignent le plus parmi tous les phantasmes qui les assaillent ; ils pensent que la mort est temporaire et réversible comme le sommeil. Ils croient que leurs idées ou actions peuvent causer la mort.

Vers l’âge de 10 ans, l’enfant développe un concept adulte de la mort : la mort est universelle inévitable et irréversible. Il réalise que la mort est une fin, elle peut toucher tout le monde y compris ceux qu’il aime. Il comprend la physiologie et les détails de la mort.

L’adolescent est celui qui perçoit le concept de mort avec le plus de souffrance, étant capable de se projeter dans l’avenir et d’avoir une vive conscience du deuil qu’il faut faire. Ses réactions alternent entre le dénie, l’injustice et la colère. Il cherche dans l’irrationnel l’explication de sa mort.

Dialogue et communication

1- L’enfant:

L’enfant atteint de cancer perd successivement ses repères de vie, de lieu, de temps, et se trouve parachuté dans un univers qu’il ne connaît pas. Outre les effets directs du traitement (perte de cheveux, modification de l’image du corps), il est également confronté à un bouleversement de son univers proche : perte de la notion de toute- puissance des parents, séparation d’avec ses frères et sœurs, isolement d’avec ses pairs. En général, au stade avancé de la maladie, l’enfant a acquis une maturité et une perception de l’existence que beaucoup d’adultes en bonne santé.

Il faudra veiller à donner à l’enfant des repères sur l’état de sa maladie et sur les décisions médicales. Il devra être libre d’exprimer ses désirs, ses objectifs et ses craintes. Quel que soit son âge, l’enfant tente de partager ses craintes avec ses proches ; il peut être envahie d’un développement d’images inquiétantes ; il cherche alors à tisser des liens avec un interlocuteur rassurant, le plus souvent la mère mais ce peut être un soignant surtout chez l’adolescent. Le contact avec l’enfant peut être facilité par l’utilisation de moyens de communication non verbale en s’aidant de dessins, de musique ou de marionnettes.

2- Les parents:

L’annonce du diagnostic provoque, pour les parents, une rupture avec «la vie d’avant». L’annonce de la mort prochaine de leur enfant va entraîner une nouvelle rupture : il attendaient la guérison ; il leur faut maintenant attendre la mort de leur enfant.

Le soignant est confronté à une famille éprouvée sur le plan psychologique et financier ; la maladie de leur enfant ayant entraîné endettement, perte de bien et parfois divorce. Dans ce climat de désagrégation de la maîtrise de la réalité et des émotions, la redéfinition des priorités soignantes est indispensable de façon à ce qu’il n’apparaisse ni aux parents ni à l’enfant, qu’il existe une rupture avec la stratégie offensive de la période précédente.

Il est important d’expliquer aux parents, dans la mesure du possible, ce que la progression de la maladie va provoquer au niveau physique et au niveau psychologique. Il faut être attentif à leurs problèmes familiaux, sociaux et pécuniaires, afin de tenter de comprendre leur difficulté pour les guider.

Il est également recommandé de discuter assez précocement d’un sujet assez délicat qui est celui de réanimer ou non l’enfant en cas d’arrêt cardio-respiratoire en prenant bien soins de préciser que si le décès survient ce sera à cause de la maladie et non pas à cause du refus de réanimer.

Quelques soit le cas, les parents doivent être impliqués, dans la mesure du possible, activement dans la prise en charge de leur enfant.

Quand on ne peut plus guérir on peut soulager :

Une étude faite sur les symptômes que présentent les enfants cancéreux en fin de vie a montré que la fatigue, la douleur, la dyspnée, l’anorexie, les nausées et vomissements, la constipation et la diarrhée étaient les plaintes les plus fréquentes. En matière de soins palliatifs c’est la qualité de vie qui prime. Il devient important de soulager l’enfant par un traitement symptomatique non agressif. (Tableau I)

Les possibilités thérapeutiques en cas de fatigue sont limitées mais on peut essayer d’atténuer ce symptôme. Les moyens à utiliser sont la réévaluation des doses de médicaments ayant une action centrale, la réduction du temps d’inactivité, de l’insomnie, la correction de certains troubles métaboliques et le traitement d’une dépression associée. L’exercice est très bénéfique pour soulager la sensation de fatigue.

Le traitement de la douleur est la pierre angulaire de la prise en charge de l’enfant en phase palliative. Dans les grandes douleurs comme celle du sida ou du cancer, l’approche thérapeutique suit les recommandations de l’Organisation Mondiale de la Santé. Le traitement se base sur l’utilisation d’antalgiques pris de manière régulière, selon trois paliers, à horaires fixes, en fonction de la taille et du poids de l’enfant et de la cinétique propre à chaque produit. En soins palliatifs, la plus part des traitements antalgiques sont utilisés hors autorisation de mise sur le marché.

Le paracétamol est à utiliser à la dose de 60mg/kg/j avec une dose de charge de 20mg/kg. La codéine est commercialisée sous forme de sirop (CODENFANâ) et la dose recommandée est de 0.5 à 1 mg/kg toutes les 4 à 6 h, la limite d’âge étant fixée à un an.

La morphine à libération prolongée MOSCONTINâ, très utile en soins palliatifs, présente plusieurs entraves à son utilisation. Sa prescription doit se faire sur un carnet à souche et selon la législation marocaine l’ordonnance ne peut pas couvrir plus de sept jours de traitement. Il est en pratique très difficile de renouveler une ordonnance tous les sept jours. Une alternative intéressante est celle d’utiliser le chlorhydrate de buprémorphine TEMGESICâ qui existe sous forme de comprimé sublingual et de solution injectable utilisable en sous-cutané et dont la prescription peut se faire sur une ordonnance simple.

L’indication d’une chimiothérapie dite de « confort » peut parfois être discutée et a pu entraîner temporairement le soulagement de certaines douleurs osseuses. Dans notre contexte le cyclophosphamide par voie orale est la drogue la plus prescrite.

La corticothérapie peut avoir un effet spectaculaire sur la douleur. Elle peut également stimuler l’appétit, traiter les vomissements et entraîner une euphorie mais les effets secondaires sont tout aussi importants.

La dyspnée est un symptôme difficile à traiter. Elle est angoissante pour l’enfant, la famille et les soignants. On peut avoir recourt au drainage et à la radiothérapie. Certain geste comme ouvrir les fenêtres, aérer l’enfant avec un éventail et mettre l’enfant en position demi-assise peuvent soulager la sensation de suffocation. On peut également avoir recours aux techniques de relaxation, aux anxiolytiques et à l’oxygénothérapie.

Les nausées et vomissements peuvent être traités par de l’ondansetron ou le cas échéant, par une association de déxamethazone et d’anxiolytiques. La lutte contre la constipation se base sur des mesures hygièno – diététiques qui sont le régime riche en fibres et les boissons abondantes et sur l’utilisation de laxatifs par voie orale type lactulose.

L’anorexie chez l’enfant en phase terminale est multifactorielle. Elle peut être en rapport avec une dépression, une peur de vomir, une constipation ou une mucite. Les parents supportent souvent très mal de voir leur enfant ne plus du tout s’alimenter et beaucoup sont demandeurs d’hydratation parentérale. Dans ces cas, une hydratation simple est prescrite pour éviter à l’enfant le sentiment désagréable de soif et on peut prescrire des boissons hyperénergétiques disponibles depuis peu au Maroc (FORTINIâ). La voie parentérale que ce soit pour la nutrition ou pour l’hydratation est à éviter.

Dans certains cas, on peut être emmené à transfuser l’enfant. Les seuils théoriques de transfusion sont remplacés par des indications de confort en fonction de la clinique : dyspnée d’effort invalidante, signes d’hémorragie extériorisée. Il est important d’avoir expliqué cette nouvelle stratégie transfusionnelle aux parents afin que ceux-ci l’acceptent et intègrent le changement par rapport aux traitements antérieurs.

Si un épisode fébrile survient, un traitement probabiliste sera institué en essayant de privilégier la forme galénique la moins contraignante pour l’enfant. Dans ce contexte les quinolones associent efficacité et confort d’utilisation.

L’humidification des lèvres et l’application des corps gras, associée au traitement spécifique d’infection fongique ou herpétique, permettent de maintenir la bouche dans un état d’hygiène correcte.

Les hospitalisations doivent être évitées au maximum. L’idéal serait de prendre en charge l’enfant à domicile par une équipe mobile de soins palliatifs mais en l’absence d’une telle structure au Maroc on ne peut qu’insister sur la prise en charge par le médecin de proximité. Cette prise en charge à proximité ne peut se faire dans de bonnes conditions que si le médecin a été tenu au courant de l’évolution de la maladie de l’enfant et qu’il soit en contact permanent avec le médecin traitant.

Aspect psychosocial des soins palliatifs.

La particularité des soins palliatifs en pédiatrie est que la prise en charge concerne toute la famille. Il faut être attentif aux besoins de l’enfant mourant en le maintenant dans un endroit calme entouré de sa famille. Il aura besoin de distractions (jeux, music, peinture, livres), de massages, de photos de famille et de jouets qui lui sont familiers. L’aide aux parents doit tenir compte de leur situation actuelle et des problèmes générés par la longue maladie de leur enfant (divorce, endettement). Il faut les aider à décider, dans la mesure du possible du lieu des traitements et du décès et les assister dans les soins de leur enfant.

Les frères et sœurs peuvent avoir des difficultés à supporter l’anxiété et la douleur que leurs parents endurent. Il est très difficile pour eux de reconnaître que les parents forts, puissants ne peuvent pas solutionner le problème. Il faut les encourager à parler, à poser des questions, et discuter leurs sentiments. Ils ont besoin de dire « au revoir ».

Le deuil : la mort d’un enfant est contre-nature

Le décès survient après une période de souffrance de quelques jours à plusieurs mois. Cette souffrance, même si elle n’est pas physique, est morale. Après le choc et le désespoir initiaux, survient une période de résignation. Si le décès survient à l’hôpital, les parents auront à gérer la dure épreuve du transport du corps qui, au-delà des problèmes administratifs, s’avère être très coûteuse pour les familles marocaines. Si le décès survient à domicile, il faudra téléphoner aux parents pour présenter des condoléances et leur proposer un entretien s’ils en ressentent le besoin.

Les soignants travaillant dans des unités d’oncologie pédiatrique sont soumis à un stress important qui a été décrit sous le nom de «burnout». Les réactions vont dépendre du lien que le soignant avait avec l’enfant et sa famille, de ses croyances spirituelles et religieuses, de sa capacité à gérer ses émotions et de son expérience personnelle. Le stress va se manifester par des insomnies, une irritabilité, des palpitations cardiaques et une sensation de vide ou de douleur. Les soignants doivent pouvoir disposer d’un espace de repos où ils peuvent se retrouver entre eux, partager leurs expériences et organiser de réunions de soutien entre collègues. Actuellement il existe des équipes de psychologues spécialisés dans la gestion du stress des soignants. La vie familiale doit être impérativement séparée de la vie professionnelle et on doit savoir profiter du temps libre pour évacuer les pensée négatives. Le repos, le sommeil et une alimentation équilibrée sont également conseillés.

En Conclusion

Les soins palliatifs font partie intégrante de la prise en charge de l’enfant atteint de cancer. Parler de soins palliatifs revient à reconnaître l’existence de situations d’échec et donc d’entreprendre une nouvelle stratégie qui vise à offrir la meilleure qualité de vie à l’enfant en phase terminale et à sa famille. Au Maroc, tout reste à faire dans le domaine des soins palliatifs pédiatriques, allant de la prise de conscience par les soignants de l’importance du sujet à l’organisation d’équipes de soins fixes ou mobiles.

Tableau I

Indication Médicaments Doses Douleur ou dyspnée Morphine 0.3 mg/kg peros toutes les 3-4 h agitation Lorazepam 0.05 mg/kg peros toutes les 3-4 h Haloperidol 0.01-0.02 mg/kg per os toutes les 8-12 h Prurit Diphenylhydramine 0.5-1 mg/kg peros toutes les 6-8 h Nausée et vomissement Prochlorperazine 0.1-0.15 mg/kg peros toutes les 6-8h Ondansetron 0.15 mg/kg peros ou IV toutes les 6-8 h Convulsion Diazepam 0.3-0.5 mg/kg toutes les 2-4 h Sécrétions Hyoscyamine 0.0625-0.5 mg peros toutes les 4h Pour l’enfant de 2-12 ans 0.125-0.25 mg peros toutes les 4h Pour l’enfant > 12 ans

Tableau I. Médicaments utilisés dans les symptômes les plus fréquents en soins palliatifs pédiatriques