L’histoire est celle d’un homme de 56 ans qui présente, à l’occasion de crises migraineuses, la sensation d’avoir une corne qui lui pousse sur le front, à l’instar d’une licorne. Son cas est rapporté dans le numéro de décembre 2019 du World Journal of Nuclear Medicine par Anne Landais, neurologue, et Thibault Michelin, spécialiste en médecine nucléaire. Tous deux exercent au Centre Hospitalier Universitaire de la Guadeloupe à Pointe-à-Pitre.

Ce patient présente ce que les neurologues appellent un « syndrome d’Alice aux pays des merveilles » (SAPM), une distorsion d’une partie du corps. Ce trouble fait référence au roman de Lewis Carroll, pseudonyme de Charles Lutwidge Dodgson, professeur de mathématiques à Oxford, lui-même migraineux. On se souvient des incessantes transformations corporelles d’Alice, devenant tour à tour minuscule après avoir bu le contenu d’une fiole puis gigantesque après l’ingestion d’une part de gâteau.

L’examen du cerveau de l’« homme licorne » par scintigraphie cérébrale de perfusion (tomographie par émission monophotonique ou SPECT) montre un déficit modéré d’irrigation sanguine du cortex visuel primaire. Cette hypoperfusion s’étend à la jonction temporo-occipitale, mais de façon prédominante à droite.

« Homme licorne » chez Alice aux pays des merveilles



Chez ce patient, les épisodes de transformation corporelle, d’une durée de 5 minutes, précèdent à chaque fois une violente crise migraineuse. Ils surviennent dans la majorité des cas avant que notre homme ne s’endorme. Celui-ci a alors la sensation qu’une corne pousse sur son front. Même s’il sait que tout cela est irréel, cela ne l’empêche pas de paniquer.

Le patient ne présente pas de trouble visuel ou sensitif. Par ailleurs, l’imagerie cérébrale par résonance magnétique (IRM) et l’électroencéphalogramme (EEG) ne montrent rien de particulier.

Première description en 1952

Très rare chez l’adulte, le syndrome d’Alice aux pays des merveilles (SAPM) survient principalement dans la migraine et l’épilepsie. D’autres causes ont été décrites : consommation de drogues hallucinogènes (LSD) ou de médicaments psychotropes, tumeur cérébrale, encéphalites virales, schizophrénie, infection par le virus Epstein-Barr (EBV) ou affection fébrile telle qu’une infection aiguë des voies respiratoires hautes (pharyngite, amygdalite).



Décrit pour la première fois en 1952, le syndrome d’Alice aux pays des merveilles est caractérisé par une combinaison d’hallucinations visuelles, d’anomalies de l’image du corps et une distorsion de l’espace et du temps, souvent associée à des céphalées.

Trois ans plus tard, en 1955, le psychiatre britannique John Todd donne le nom de syndrome d’Alice au pays des merveilles (SAPM) à ces modifications corporelles transitoires. Aux perturbations du schéma corporel ressenties par le patient peuvent parfois s’ajouter une déréalisation (impression d’étrangeté touchant la perception du monde environnant), une altération de l’écoulement du temps, des illusions visuelles sur la taille, la forme, la distance des objets.

Mécanismes incomplètement compris

Plusieurs études indiquent que les troubles du schéma corporel observés dans le SAPM résultent d’une perturbation de régions recevant des informations provenant de la surface du corps (aires somato-sensorielles associatives du cortex pariétal) et de la jonction temporo-pariétale de l’hémisphère non-dominant. En 2005, des médecins turcs ont notamment rapporté le cas d’une fillette de 7 ans qui avait souffert de SAPM après une infection des voies respiratoires hautes associée à une amygdalite. Elle avait l’étrange sensation que les objets paraissaient plus gros ou plus petits qu’ils ne l’étaient. La scintigraphie cérébrale de perfusion avait montré un défaut d’irrigation sanguine du lobe frontal droit et de la région fronto-pariétale droite.

L’observation des médecins de Pointe-à-Pitre tranche donc avec ces résultats dans la mesure où aucune anomalie des régions fronto-pariétales n’a été détectée chez leur patient. Seul un défaut de perfusion à la jonction temporo-occipitale a été observé.

Il convient cependant de noter qu’en 1998, des pédiatres taïwanais avaient rapporté les résultats de la scintigraphie cérébrale de perfusion de deux patients présentant une métamorphopsie (trouble de la vision caractérisé par une déformation des images) durant la phase aiguë d’un SAPM. Un défaut de perfusion avait été localisé dans des régions situées à proximité des voies visuelles et du cortex visuel (lobe temporal, lobe occipital, aire adjacente de la fissure périsylvienne). Deux ans plus tard, une autre étude taïwanaise avait identifié une hypoperfusion du cortex visuel chez un patient atteint d’une encéphalite par le virus Epstein-Barr (EBV).

Enfin, en 2000, une équipe américaine a rapporté le cas d’un enfant ayant présenté un SAPM associé à une micropsie : il voyait les objets plus petits qu’ils ne le sont en réalité. L’IRM avait montré une diminution de l’activité de certaines zones visuelles corticales mais également une hyperactivité de régions du lobe pariétal.

Au vu de ces résultats disparates obtenus à l’imagerie cérébrale, il apparaît que les territoires du cortex cérébral impliqués dans le syndrome d’Alice aux pays des merveilles ne sont toujours pas connus avec certitude. Quant aux dysfonctionnements neuronaux à l’origine de cet étrange syndrome, ils gardent une part d’inconnu encore plus importante.

Marc Gozlan (Suivez-moi sur Twitter, sur Facebook)

Pour en savoir plus :

Landais A, Michelin T. A unicorn in Alice in Wonderland syndrome. World J Nucl Med. 2019 Dec 18;18(4):434-436. doi: 10.4103/wjnm.WJNM_77_18

Gencoglu EA, Alehan F, Erol I, Koyuncu A, Aras M. Brain SPECT findings in a patient with Alice in Wonderland syndrome. Clin Nucl Med. 2005 Nov;30(11):758-9. doi: 10.1097/01.rlu.0000182278.13389.a3

Brumm K, Walenski M, Haist F, Robbins SL, Granet DB, Love T. Functional magnetic resonance imaging of a child with Alice in Wonderland syndrome during an episode of micropsia. J AAPOS. 2010 Aug;14(4):317-22.

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Lippman CW. Certain hallucinations peculiar to migraine. J Nerv Ment Dis. 1952 Oct;116(4):346-51.

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