Die kleine Nelly brauchte einen Herzschrittmacher: Sie wog nur 1,9 Kilogramm, war gerade ein paar Stunden auf der Welt, da wurde ihr in der Uniklinik in Homburg an der Saar bereits ein solches Gerät eingesetzt. Anders als die rund 100 000 Erwachsenen, die laut Deutschem Herzbericht in jedem Jahr einen Schrittmacher implantiert bekommen, ist ihr Herz nicht erst im Lauf eines langen Lebens aus dem Tritt gekommen. „Dass Nelly eine besonders geringe Herzfrequenz hat, war schon vor ihrer Geburt klar“, sagt Hashim Abdul-Khaliq, Direktor der Pädiatrischen Kardiologie am Uniklinikum des Saarlandes und Sprecher des „Kompetenznetzes Angeborene Herzfehler“. Nellys Problem ist, dass elektrische Impulse vom Vorhof zu den Herzkammern nicht richtig weitergeleitet werden. Mit dem Reizleitungssystem stimmt also etwas nicht. Ärzte sprechen von einem angeborenen „AV-Block“. Der AV-Knoten ist ein natürlicher Taktgeber. Weil er nicht funktioniert, ist Nelly auf den künstlichen Schrittmacher angewiesen.

Produktions-Stopp

Aber noch etwas ist bei ihr anders als bei Erwachsenen: Als Baby braucht sie ein besonders kleines Gerät. Nelly bekam den kleinsten Schrittmacher der Welt – und den letzten seiner Art, den die Kinderkardiologie des Uniklinikums auf Lager hatte. Der Hersteller hat die Produktion des Gerätes eingestellt.

Die Patienten, die es brauchen können, sind nicht nur selber winzig, sie bilden auch eine ausgesprochen kleine Gruppe. Zwar kommt jedes hundertste Baby mit einem kleineren oder größeren Herzfehler zur Welt. Rund 500 000 Kinder, Jugendliche und Erwachsene leben derzeit in Deutschland damit, einige von ihnen nach aufwendigen Operationen. Doch ihre Probleme sind ausgesprochen unterschiedlich. Und nur eine verschwindend kleine Minderheit von ihnen braucht so früh einen Schrittmacher.

Eine Statistik, die alle Fälle erfassen würde, gibt es nicht. Im Nationalen Register für angeborene Herzfehler, das auf freiwilligen Anmeldungen basiert, sind für das Jahr 2016 weniger als 100 solche Eingriffe verzeichnet. Unter denen sind auch Folge-OPs bei Kindern, die bereits einen Schrittmacher haben. „Wir machen vielleicht zwei Promille aller Eingriffe aus“, schätzt die Ärztin Ulrike Bauer, Geschäftsführerin des Nationalen Registers für angeborene Herzfehler.

Es sei schlicht kein attraktiver Markt, ergänzt Abdul-Khaliq, Nellys Kardiologe. „Doch es kann nicht sein, dass wir dieser kleinen Gruppe von Patienten keine altersgerechten, angepassten Produkte mehr anbieten können.“ Selbst Nellys Gerät-Typ wurde nicht speziell für Kinder entwickelt. Er stellte sich eigentlich nur behelfsweise als geeignet für ganz Kleine heraus, sagt Karin Lange, Sprecherin des Forschungsverbundes „Kompetenznetz Angeborene Herzfehler“. Ein Gerät kostete bislang etwa 800 Euro – wenig im Vergleich zur OP selbst, die mit etwa 20.000 Euro zu Buche schlägt.

Brandbrief

Beim Bundesverband Medizintechnologie und bei Gesundheitsminister Jens Spahn ging kürzlich ein Brandbrief über diesen lebensgefährlichen Mangel ein. Absender waren jener Forschungsverbund sowie Patientenverbände, das Aktionsbündnis Angeborene Herzfehler und die Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie.

Denn die Reserven gehen nicht nur im Uniklinikum des Saarlandes zur Neige, sondern deutschlandweit in allen spezialisierten Zentren. Sven Dittrich, der Präsident der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie, verweist auf das verfassungsmäßig verbriefte Recht auf Leben und körperliche Unversehrtheit. Deshalb schlage die Fachgesellschaft nun Alarm: „Wir sind gesetzlich dazu verpflichtet, alles in unserer Macht stehende gegen diesen Missstand zu tun.“

Verdammt zur Improvisation

Ärzte, die sich auf die Behandlung von Kindern mit angeborenen Herzfehlern spezialisiert haben, sind es gewohnt, zu improvisieren. Selbst Nellys „kleinster Herzschrittmacher der Welt“ ist für Babys nicht perfekt. Er behandelt, wie Abdul-Khaliq erklärt, nur die Probleme in einer der Herzkammern. Und die Elektroden, deren Köpfe am Herzmuskel befestigt werden, sind nicht in Kindergröße verfügbar. Dazu kommt, dass sich die Bedürfnisse des wachsenden Organismus ändern. Nelly werde in ein bis zwei Jahren ein „Update“ ihrer Schrittmacher-Funktion brauchen, damit ihre Herzfunktion sich nicht verschlechtert, erläutert Abdul-Khaliq. Bei kleineren Kindern müssen solche Eingriffe – auch für den Wechsel der Batterie im Aggregat – bei geöffnetem Brustkorb vorgenommen werden. Denn per Katheter durch die Vene, dem Standard-Prozedere bei Erwachsenen – ist wegen der bei kleineren Kindern häufigen Bildung von Gerinnseln viel zu gefährlich. Frühestens im Alter von zwölf Jahren ist es überhaupt zu verantworten.

Dabei ist allein die Tatsache, dass es die Miniaturschrittmachertechnik überhaupt gibt, ein wirklicher medizinischer Fortschritt. Auch auf anderen Gebieten kann Kindern mit Herzfehlern inzwischen gut geholfen werden. Die Ultraschalldiagnostik wurde verfeinert, Probleme sind damit früher erkennbar. Komplizierte Eingriffe sind schon bei den Kleinsten möglich, selbst im Mutterleib. Und am Uniklinikum des Saarlandes wurde jetzt eine Nanobeschichtung für Gefäß-Stents und künstliche Herzklappen entwickelt. Sie beugt der Bildung von Blutgerinnseln vor.

Hersteller nennen Auflagen bei Zertifizierung als Hürde

Insgesamt haben sich die Chancen für Kinder mit Herzfehlern deutlich verbessert. Wenn Nelly „zeitlebens einen Schrittmacher hat, der ihr Herz in angepasster Form stimuliert, kann sie eine normale Lebenserwartung erreichen“, sagt Kinderkardiologe Abdul-Khaliq.

Dafür sollte sie als Erwachsene möglichst in einem der 16 zertifizierten Zentren betreut werden. Wenn ihre Eltern und später sie selbst ihre Daten für das international vernetzte Nationale Register für angeborene Herzfehler zur Verfügung stellen, machen sie sich zudem um die Forschung verdient.

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Eine Reaktion auf den Brandbrief, sagt Karin Lange, habe es bislang nicht gegeben. Manfred Beeres, Sprecher des Bundesverbandes Medizintechnologie, sagt, ein Fachreferat beschäftige sich derzeit mit dem Thema. Insgesamt aber sei es für Hersteller aufgrund immer strengerer Anforderungen an Studien und Sicherheit genau bei solchen nur selten eingesetzten Geräten „fast unmöglich, hier die geforderten Nachweise zu bringen.“ Zudem müssten Geräte regelmäßig erneut zertifiziert werden, und auch hier seien die Anforderungen inzwischen sehr hoch.