C’est à un très étrange trouble neuropsychiatrique que se sont intéressés des neurologues américains : le syndrome de Cotard. Le malade qui en est atteint a la conviction délirante que certains organes, comme l’estomac, le cerveau, les intestins, sont pourris, désintégrés, délabrés, volatilisés. Dans certains cas extrêmes, le sujet affirme être mort ou ne plus exister.



Dans un article publié en ligne le 23 juin 2017 par le Journal of Neuropsychiatry and Clinical Neurosciences (JNCN), les Drs Aradhana Sahoo et Keith Josephs de la Mayo Clinic de Rochester (Minnesota) rapportent avoir recensé tous les patients ayant présenté un syndrome de Cotard sur une période de dix ans (1996-2016) dans leur établissement. Au total, 12 patients « cotardisés », âgés de 30 à 85 ans, ont été identifiés du fait qu’il ne croyaient pas à leur propre existence ou étaient convaincus de la destruction de leurs organes internes. Il est exceptionnel dans la littérature médicale qu’un article collige plusieurs cas de syndrome de Cotard. En effet, celui-ci fait le plus souvent l’objet d’observations cliniques isolées.



Morts vivants



Parmi les 12 patients présentant un syndrome de Cotard, huit déclaraient avoir la sensation d’être décédés et quatre autres affirmaient qu’ils étaient en train de mourir. Trois sur les huit déclaraient avoir été tués par le personnel soignant. Trois des quatre malades qui disaient être sur le point de trépasser indiquaient que leurs organes étaient détruits par des vers parasites, des virus, des bactéries résistantes.



Un patient de 44 ans avait le sentiment de ne plus être en vie tout en pensant, paradoxalement, que personne ne pouvait le tuer car il était déjà mort. Il présentait également des hallucinations visuelles : il apercevait des rats courir le long des plinthes, des araignées grimper aux murs, et voyait fondre les visages.

Une patiente de 85 ans était convaincue qu’elle n’était plus vivante et que sa vie était un mensonge. Un homme de 74 ans affirmait qu’on l’avait poignardé à mort dans sa maison de retraite et parlait de son lit comme d’un cercueil. Il présentait de surcroît un syndrome de Capgras, caractérisé par la croyance qu’un proche est replacé par un sosie malveillant. Il était convaincu que sa femme était un imposteur. Il pensait également qu’on lui servait de la nourriture pour chat au diner.

Un homme de 66 ans, présentant une psychose induite par les corticoïdes, pensait qu’il était décédé à l’hôpital et avait ressuscité le dimanche de Pâques. Un autre patient, âgé de 65 ans, était persuadé qu’il était mort sur la table d’opération.

Négation d’organe

Une patiente psychotique de 35 ans, qui souffrait de déshydratation, affirmait que son cerveau était en train de pourrir et qu’il contenait des vers qu’elle pouvait sentir. Elle avait également des hallucinations auditives. Une femme âgée de 39 ans déclarait qu’elle était décédée d’une overdose administrée par les infirmières et insistait pour dormir dans un cercueil.

Un homme de 50 ans croyait qu’un bras avait été amputé et que ses doigts repoussaient en même temps qu’il était en train de mourir. Victime d’hallucinations auditives, il pensait que la télévision lui parlait.

Un patient trentenaire proclamait être décédé et vivre dans un monde à mi-chemin entre celui des vivants et des morts. Une femme de 39 ans, persistait dans l’idée qu’elle n’était pas vivante. Une patiente de 67 ans disait que des vers colonisaient ses yeux, son estomac, ses fesses, et que ces bestioles étaient en train de la tuer. Enfin, un homme de 30 ans pensait que ses organes intérieurs étaient grignotés par un virus et qu’il allait bientôt succomber.

Le syndrome de Cotard peut parfois survenir à la suite d’une affection neurologique ou être associé à une pathologie psychiatrique. Huit patients avaient des antécédents de maladie psychiatrique (schizophrénie, dépression, toxicomanie). Une patiente montrait des signes de catatonie, pathologie motrice avec comportements stéréotypés (mouvements répétitifs de protusion-rétraction de la langue pendant une à deux heures). Elle était mutique, probablement parce qu’elle pensait que les morts ne parlent pas.

Par ailleurs, cinq patients étaient atteints d’une pathologie neurologique, notamment d’épilepsie, de dysfonction du lobe frontal, d’une thrombose du sinus sagittal (caillot dans le réseau veineux cérébral), au moment du diagnostic de syndrome de Cotard. D’autres sujets présentaient une psychose associée aux corticoïdes, une déshydratation ou une psychose induite par l’amantadine. Ce médicament, qui renforce l’action du neurotransmetteur dopamine, avait été prescrit chez un patient souffrant d’une maladie neurodégénérative avec atteinte de l’oculomotricité (paralysie sura-nucléaire).

Paroles de patients

Rares sont les observations cliniques du syndrome de Cotard récemment publiées dans des revues médicales en langue française. Voici un verbatim provenant d’articles parus dans L’évolution Psychiatrique et les Annales Médico-Psychologiques :



« Mes intestins et ma vessie sont séchés et rétrécis, je ne peux plus rien digérer, ni uriner ni aller à la selle… » (délire de négation des organes, ruine corporelle).

« Ils m’ont irradié de manière sauvage et excessive […] je suis maintenant complètement stérile […] mes reins, mon pancréas et mes testicules sont anéantis, pourris […] et source d’infections massives. Je vais développer une insuffisance rénale majeure. Mon pharynx et mon œsophage sont troués en raison des rayons. […] Je ne peux avaler.… » (délire de négation des organes, conviction d’avoir un corps pourri et égaré, chez un patient qui est médecin. Il croît que ses organes ont été détruits par des irradiations intensives de radiologues. Son syndrome de Cotard a débuté après avoir passé un scanner pour une lombalgie aiguë à la recherche d’une hernie discale).



« Il y a quelque chose de pourri qui bouge dans mon ventre, mes organes sont bouchés, je n’ai plus de tête ni d’esprit, je ne peux plus penser… » (délire hypocondriaque chez un jeune étudiant qui avait séjourné dans le cadre de son cursus universitaire en Amérique du Sud et contracté une giardiase, infection intestinale parasitaire).

« Amélia a des difficultés à respirer parce que ses poumons ne sont plus à leur place, tout comme ses intestins ce qui fait qu’elle ne mange plus. Son cerveau sortira de sa boîte crânienne si elle s’alimente, son vagin se coupe en deux parties et risque d’être expulsé, elle sent des douleurs de partout plus particulièrement des douleurs osseuses, douleurs qui annoncent la désagrégation imminente de l’ensemble de son corps ». « J’ai peur pour tout ce qui est en moi, l’ouïe, les dents, la mâchoire… » (patiente italienne ayant l’image d’un corps désorganisé et fragmenté, délabrement corporel).



« J’ai oublié de vous dire que je n’ai pas de cerveau… parce que l’organe de la parole c’est le cerveau, j’en suis sûre. Je n’ai rien, je n’ai pas de mémoire, je ne vis pas, je suis pire qu’une bête. Les bêtes au moins ont un instinct. Je n’ai pas d’estomac. J’ai l’impression d’être comme morte. J’ai demandé à un médecin de savoir quelles sont les modalités pour être enterrée. Toute la nuit, tout ça, ça revient. Je ne dors pas. Ça m’arrive depuis des années. Je n’ai pas de tête, je n’ai pas d’intestins, je n’ai pas de pancréas… (idées délirantes de la mort). « J’avais essayé de me suicider mais ça ne marche pas parce que je n’ai pas d’estomac. Je ne pense pas qu’un jour je puisse mourir. La mort n’a pas de signification pour moi, mais je ne suis pas dans la vie non plus. Je ne suis pas vivante, je suis morte. J’ai toujours été comme ça. Je suis née morte ». (négation radicale de la mort, délire d’immortalité).

Heureusement, des traitements existent. Une amélioration ou une disparition du syndrome de Cotard a été observé chez les 11 patients traités sur les 12 identifiés par les neurologues de la Mayo Clinic. selon les cas, les traitements consistent en des séances de sismothérapie (électrochocs), de psychothérapie, de thérapie comportementale, ou en la prise d’anxiolytiques, d’antidépresseurs, d’antipsychotiques, d’antiépileptiques ou de sédatifs. Plus rarement, il repose sur une réhydratation ou le sevrage de substances illicites. Dans la majorité des cas, le traitement médicamenteux associe plusieurs classes thérapeutiques (notamment, sédatif/antiépileptique/antipsychotique).



Une fois guéris ou grandement améliorés grâce au traitement, on peut dire que ces patients reviennent à la vie.



Marc Gozlan (Suivez-moi sur Twitter)

Neuro-imagerie du syndrome de Cotard On assiste depuis peu à un regain d’intérêt dans la littérature médicale internationale pour le syndrome de Cotard, notamment en raison du développement des sciences cognitives et des neurosciences. L’imagerie cérébrale était disponible chez 11 des 12 patients décrits dans l’article publié dans The Journal of Neuropsychiatry and Clinical Neurosciences (JNCN). Parmi eux, 7 sujets (64 %) présentaient des lésions hémisphériques bilatérales ou droites. Par ailleurs, des lésions du lobe frontal (droit ou bilatérales) ont été décelées chez 4 patients. Enfin, 4 sujets présentaient une atrophie cérébrale généralisée. Enfin, des lésions vasculaires ont été objectivées chez 3 patients, en particulier du côté droit. Force est de constater que les mécanismes neuropathologiques qui sous-tendent le syndrome de Cotard sont encore mal compris. A l’avenir, les études en imagerie cérébrale fonctionnelle pourraient apporter de nouveaux éléments permettant de mieux cerner les zones cérébrales impliquées dans ce déroutant syndrome neuropsychiatrique.



Une brève histoire du syndrome de Cotard Le 28 juin 1880, le neurologique et « psychopathologiste » Jules Cotard, présente un mémoire à la Société Médico-Psychologique intitulé « Du délire hypocondriaque dans une forme grave de la mélancolie anxieuse ». Il relate l’histoire clinique d’une femme de 43 ans, internée depuis plusieurs années à la maison de santé de Vanves. Cotard indique au sujet de sa patiente qu’ « elle affirme ne plus avoir de cerveau, ni nerfs, ni poitrine, ni estomac, ni boyaux. Il ne lui reste plus que la peau sur les os du corps désorganisé ». Ce cas clinique fait état d’une dépersonnalisation et d’un délire nihiliste, encore désigné par l’expression « idées de négations ». Ce syndrome correspond chez cette patiente à un délire de négation à thématique corporelle dans un contexte de mélancolie anxieuse grave. Désigné dans un premier temps comme un « délire hypochondriaque », puis comme un « délire de négation », ce syndrome sera popularisé par Jules Ségas, puis par Emile Régis, qui choisit le nom définitif de « syndrome de Cotard ». A l’origine, Jules Cotard insiste sur six caractéristiques : l’anxiété mélancolique ; des idées de damnation ou de possession ; une propension au suicide et aux mutilations volontaires, une insensibilité à la douleur (analgésie) ; des idées hypochondriaques de non existence ou de destruction de divers organes, de leurs fonctions, voire du corps entier, de l’âme ; enfin l’idée de ne pouvoir jamais mourir (délire d’immortalité). Chez certains patients, la négation est universelle : plus rien n’existe, eux-mêmes ne sont plus rien. De même, il existe souvent un délire d’énormité, en l’occurrence une augmentation du volume de certaines parties du corps ou de tout le corps. Il existe fréquemment des hallucinations visuelles, auditives, voire gustatives ou olfactives. Les idées de négation occupent une place centrale dans le syndrome de Cotard. Les patients cotardisés, persuadés d’être morts, défient la célèbre formule de Descartes : « Je pense, donc je suis ». Au fil du temps, les critères diagnostiques du syndrome de Cotard ont évolué, faisant une plus grande place aux idées de négation au détriment des autres caractéristiques initialement décrites. De fait, le syndrome de Cotard ne ressemble plus à ce qu’il était il y a encore une cinquantaine d’années. Il est devenu une version tronquée, incomplète, de celui originellement décrit. Le délire d’énormité est devenu rare, de même que les idées d’immortalité. Le diagnostic est actuellement posé sur la seule présence des idées de négation d’organes et/ou de l’existence. Les cas cliniques de syndrome de Cotard aujourd’hui décrits s’écartent donc beaucoup de la description princeps.

Publiée en 1995, une revue exhaustive de la littérature portant sur 100 patients a évalué la fréquence des symptômes retrouvés dans le syndrome de Cotard. Les plus fréquemment rencontrés sont un syndrome dépressif (89 % des cas) et un délire à thématique de négation d’organes (86 %). Sont ensuite retrouvés l’anxiété, les délires d’existence, d’immortalité, de culpabilité et le délire hypocondriaque, dans respectivement 65 %, 69 %, 55 %, 63 % et 58 % des cas. Alors que les anciennes descriptions du syndrome de Cotard pouvaient laisser penser que celui-ci touchait avant tout le sujet âgé, il s’avère qu’il n’est pas spécifique d’une tranche d’âge donnée. D’authentiques syndromes de Cotard ont récemment été décrits chez des adolescents et des adultes jeunes. Il est à noter que l’âge médian des 12 sujets décrits dans l’article paru en juin 2017 dans The Journal of Neuropsychiatry and Clinical Neurosciences était de 52 ans.

Pour en savoir plus :

Sahoo A, Josephs KA. A Neuropsychiatric Analysis of the Cotard Delusion. J Neuropsychiatry Clin Neurosci. 2017 Jun 23:appineuropsych17010018. doi: 10.1176/appi.neuropsych.17010018

Machado L, Filho LE, Machado L. When the Patient Believes That the Organs Are Destroyed: Manifestation of Cotard’s Syndrome. Case Rep Med. 2016;2016:5101357. doi: 10.1155/2016/5101357

Solimine S, Chan S, Morihara SK. Cotard Syndrome: « I’m Dead, So Why Do I Need to Eat? ». Prim Care Companion CNS Disord. 2016 Mar 17;18(2). doi: 10.4088/PCC.15l0186

Charland-Verville V, Bruno MA, Bahri MA, Demertzi A, Desseilles M, Chatelle C, Vanhaudenhuyse A, Hustinx R, Bernard C, Tshibanda L, Laureys S, Zeman A. Brain dead yet mind alive: a positron emission tomography case study of brain metabolism in Cotard’s syndrome. Cortex. 2013 Jul-Aug;49(7):1997-9. doi: 10.1016/j.cortex.2013.03.003

Debruyne H, Portzky M, Van den Eynde F, Audenaert K. Cotard’s syndrome: a review. Curr Psychiatry Rep. 2009 Jun;11(3):197-202.

Leistedt S, Coumans N, Ladha K, Linkowski P. La négation du corps : à propos de trois observations concernant les délires de Jules Cotard. Annales médico-psychologiques. 2007;167(9):669-76.

Consoli A, Soultanian C, Tanguy ML, Laurent C, Perisse D, Luque R, Berrios GE, Cohen D. Cotard’s syndrome in adolescents and young adults is associated with an increased risk of bipolar disorder. Bipolar Disord. 2007 Sep;9(6):665-8.

Arce Ross G. Syndrome de Cotard et fuite des idées. L’Evolution psychiatrique. 2005;70(1):161-76.

Ferro FM. Le corps en fragments dans le syndrome de Jules Cotard. L’Evolution psychiatrique. 2003;68(4):579-89.

Pearn J, Gardner-Thorpe C. Jules Cotard (1840-1889): his life and the unique syndrome which bears his name. Neurology. 2002 May 14;58(9):1400-3. PMID: 12011289

Berrios GE, Luque R. Cotard’s syndrome: analysis of 100 cases. Acta Psychiatr Scand. 1995 Mar;91(3):185-8. PMID: 7625193

Sur le web :

Du délire de négation. Par Jules Cotard. 1882. (Histoire de la folie)

Cotard delusion (Wikipedia)

Mindscapes: First interview with a dead man (New Scientist)

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