C’est l’histoire d’une Autrichienne de 29 ans qui a accouché cinq jours plus tôt par voie basse de son deuxième enfant. Elle est relatée dans un article publié le 11 juin 2019 dans la revue Obstetrics & Gynecology.

La jeune femme est hospitalisée car elle présente une grosseur de 4 à 5 cm, localisée du côté droit de la vulve, entre le clitoris et les lèvres. Elle avait été recousue dans les suites immédiates de son accouchement pour une déchirure périnéale et la rupture d’une petite lèvre.

Quatre jours après la naissance de son bébé, cette patiente se plaint de sévères douleurs associées à la présence d’une tuméfaction de la vulve de 5 cm de diamètre. Les médecins pensent alors qu’il s’agit d’un abcès et incisent la petite lèvre droite. Rien n’y fait, les douleurs s’aggravent, ce qui motive son transfert dans le service de gynécologie-obstétrique de l’hôpital universitaire Kepler de Linz. Les médecins apprennent alors que la jeune femme a présenté des symptômes similaires lors de sa première grossesse, avec tuméfaction de la vulve des deux côtés. Tout était rentré dans l’ordre quelques jours après le démarrage de l’allaitement. Il n’y avait eu aucun suivi.

Au moment du transfert à l’hôpital, la patiente présente un écoulement blanc laiteux provenant des deux côtés de la vulve. Sa vulve est gonflée à droite et à gauche. Le gonflement se situe entre les grandes et petites lèvres et s’est étendu dans la région périnéale proche de l’anus durant les quatre jours qui ont suivi l’accouchement. L’examen clinique montre du côté droit de la vulve une masse chaude et douloureuse qui fait 6 cm de diamètre. L’aspect rouge et inflammatoire fait suspecter un début d’infection.

Tissu mammaire ectopique

Les médecins réalisent alors que les sutures effectuées lors de l’accouchement recouvrent un canal excréteur par lequel du lait s’écoule. Cette femme présente manifestement du tissu mammaire en position aberrante au niveau de la vulve. Les médecins parlent de tissu mammaire ectopique pour désigner la présence de ce tissu glandulaire en dehors des seins. Les sutures ont sans doute obstrué le canal par lequel s’écoule le lait produit par ce tissu mammaire ectopique. De fait, l’ablation des fils a entraîné un soulagement immédiat de la douleur.

Chez les mammifères, le développement du sein débute dès la 4e semaine de vie intra-utérine. Au cours du développement embryonnaire, des bourgeons mammaires apparaissent de chaque côté, le long d’une ligne allant du creux de l’aisselle à la face antéro-interne de la cuisse, à proximité de la vulve. Ces bourgeons persistent dans la région pectorale chez l’espèce humaine alors que les autres disparaissent à la 7e semaine. La persistance de certains bourgeons aboutit aux seins accessoires ou surnuméraires. On parle aussi de polymastie. Cette théorie classique a cependant été contestée par un chercheur qui soutient que d’autres glandes mammaires (mammary-like glands) sont normalement présentes dans la région ano-génitale.

Environ 70 % des seins surnuméraires siègent au niveau du thorax ou de l’abdomen ; 20 % au niveau de l’aisselle. Ces anomalies peuvent se retrouver sur toute la ligne, jusqu’à la vulve.

Chez 2 à 6 % des femmes

La fréquence de tissu mammaire en situation aberrante dans la population générale est comprise entre 2 % et 6 % des femmes selon les groupes ethniques. Des cas familiaux ont été rapportés.

Le tissu mammaire dans la vulve présente toutes les caractéristiques du tissu mammaire normal. Il répond à la stimulation hormonale lors des règles et de la grossesse et peut également être le siège des lésions bénignes ou malignes.

Mais revenons au cas de jeune femme hospitalisée. Une échographie est réalisée qui montre la présence de ce qui ressemble à du tissu mammaire lactant (formation nodulaire avec structures kystiques, partiellement tubulaires, pouvant évoquer des canaux galactophores). Les médecins administrent alors à la patiente un traitement antibiotique et anti-inflammatoire. La douleur, le gonflement et la sécrétion de lait disparaissent progressivement en deux semaines. La jeune maman peut poursuivre l’allaitement.

Un an après la naissance de son bébé, la patiente n’a toujours pas subi l’ablation du tissu mammaire vulvaire, malgré le fait que les médecins l’aient informée du risque potentiel de cancérisation.

Adénome lactant

Dans d’autres cas, le tissu mammaire ectopique constitue une tumeur bénigne avec production de lait au niveau de la vulve. Les médecins parlent d’adénome vulvaire lactant. Le premier cas a été décrit en 1926.

Récemment, des médecins sud-coréens ont rapporté la présence de multiples adénomes vulvaires lactants chez une femme de 29 ans. Cette patiente avait présenté six masses vulvaires au cours d’une première grossesse. Celles-ci avaient diminué de taille après la césarienne, mais avaient de nouveau augmenté de volume à la 18e semaine lors d’une seconde grossesse. Les chirurgiens avaient alors réalisé après l’accouchement l’ablation de ces masses qui siégeaient dans les grandes lèvres droite et gauche.

En cas d’adénome vulvaire lactant, un diagnostic de cancer de la vulve (adénocarcinome) peut être porté à tort. En effet, après examen de tissu vulvaire (sur prélèvement congelé) ou de cellules (recueillies par aspiration à l’aiguille), les médecins ne s’attendent pas tomber sur du tissu mammaire, ce qui peut amener à un diagnostic erroné. Cela dit, le tissu mammaire ectopique pouvant être le siège d’une cancérisation, les médecins recommandent aux patientes son ablation.

Autres cas spectaculaires

La glande mammaire surnuméraire peut parfois être associée à une aréole ou à un mamelon. La présence de tissu mammaire ectopique dans la vulve a été rapportée pour la première fois en 1875. Il s’agissait d’une femme de 30 ans qui venait de commencer à allaiter après avoir accouché. Elle présentait au niveau d’une grande lèvre, une masse grosse comme un œuf d’oie surmontée d’un mamelon. La grosseur avait commencé à augmenter de volume à la puberté et changeait en fonction des cycles menstruels. Un écoulement de lait avait été observé après la grossesse.

En 1905, des cas de mamelons vulvaires bilatéraux ont été rapportés. Au total, on ne dénombre dans la littérature médicale internationale qu’une cinquantaine de cas de tissu mammaire vulvaire chez des femmes âgées de 23 ans à 39 ans.

Lait par la vulve chez une adolescente non enceinte

En 2009, des gynécologues-obstétriciens américains ont rapporté le cas d’une jeune fille de 17 ans qui présentait une petite lésion non douloureuse, ressemblant à une verrue sur le mont du pubis du côté droit. La patiente présentait une hypothyroïdie jusqu’à présent non diagnostiquée qui pourrait, selon les auteurs, avoir entrainé une stimulation du tissu mammaire ectopique associée à une lactation. Depuis deux ans, un liquide laiteux s’écoulait par intermittence du sommet de la petite masse vulvaire. Une biopsie et l’ablation de cette tuméfaction ont confirmé la présence d’un mamelon surnuméraire fonctionnel. Cette observation reste exceptionnelle dans la mesure où la présence d’un mamelon surnuméraire associée à une lactation chez une adolescente qui n’était pas enceinte n’a depuis jamais été rapportée.

Marc Gozlan (Suivez-moi sur Twitter, sur Facebook)

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Pour en savoir plus :

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