L’histoire est celle d’un musicien américain de 26 ans, saxophoniste et professeur de musique, présentant une tumeur cérébrale située à proximité immédiate du gyrus temporal supérieur droit, région du cerveau spécialisée dans le traitement des informations musicales. Elle est relatée dans un article publié dans la revue Current Biology daté du 11 septembre 2017.

Pour Dan Fabbio, tout commence un an plus tôt par une crise d’épilepsie et la sensation que la musique qu’il écoute a « un son différent de celui qu’elle devrait avoir ». Parfois, il a l’impression que le son d’un pied battant la mesure est celui d’une voix parlée. De tels phénomènes surviennent plusieurs fois par semaine. Les crises d’épilepsie résistent au traitement antiépileptique. L’imagerie par résonance magnétique du cerveau révèle la présence d’une masse tumorale de 3,3 cm, à proximité immédiate du gyrus temporal supérieur droit, zone cérébrale impliquée dans le traitement des informations musicales.



Gliome de bas grade

Ce patient est porteur d’un gliome de bas grade formé de cellules gliales tumorales migrant le long des fibres neuronales composant la substance blanche. Cette tumeur cérébrale cancéreuse, infiltrante, lentement évolutive, touche dans la plupart des cas des adultes jeunes. Elle est le plus souvent découverte par l’imagerie par résonance magnétique (IRM) à l’occasion de la survenue d’une crise d’épilepsie chez un adulte jeune, menant une vie absolument normale. Or, l’IRM cérébrale sous-estime l’étendue réelle des lésions tumorales infiltrantes. En effet, celles-ci peuvent déborder d’un à plusieurs centimètres par rapport à ce que montre l’image. En d’autres termes, l’IRM ne montre pas la totalité du gliome mais seulement la partie émergée de l’iceberg. Il importe de retirer un plus grand volume que sur l’image IRM. L’ablation doit donc déborder sur le tissu cérébral sain mais sans empiéter sur la zone du cerveau qui traite la musique chez ce musicien américain.

Pour ce faire, il importe de localiser cette région avec la meilleure précision possible. Or, « nous sommes tous pareils tout en étant tous différents », commente le Pr Franck-Emmanuel Roux, neurochirurgien à l’hôpital Purpan (CHU de Toulouse), qui a lui-même développé une technique de cartographie cérébrale afin de préserver des aires fonctionnelles cérébrales lors d’opérations neurochirurgicales. « En effet, souligne le spécialiste français, l’emplacement précis de cette zone impliquée dans la musique peut varier d’un individu à l’autre sur une distance d’un ou deux centimètres. Cette variabilité inter-individuelle oblige donc à une localisation sur mesure pour chaque patient ».

Avant l’intervention neurochirurgicale, le patient américain va se soumettre durant six mois à une exploration très poussée de la région de son cerveau où siège la tumeur. L’IRM fonctionnelle va évaluer l’activité cérébrale de cette zone et localiser les régions impliquées dans la musique, le langage et la reconnaissance visuelle. Le patient va également subir une batterie de tests neuropsychologiques destinés à évaluer le traitement des informations musicales.



On demande au patient musicien d’écouter une mélodie au piano, de parler, d’intérioriser ces stimuli, de fredonner une mélodie. Il ressort que le pic de l’activité cérébrale lors de ces différentes tâches se situe dans le gyrus temporal supérieur droit. Cette localisation est identique à celle observée chez quatre individus sains (groupe contrôle) et dix patients présentant diverses pathologies neurochirurgicales, dont l’activité cérébrale a également été explorée par IRM fonctionnelle. Ces résultats sont en accord avec de précédentes études menées chez des patients souffrant d’amusie (altération congénitale ou acquise des capacités musicales) et qui indiquaient que cette région du cerveau est impliquée dans le traitement de la musique. Elle se situe à la fin de la fissure sylvienne, sillon majeur de la surface latérale du cerveau situé le long du lobe temporal. Elle se projette un peu au-dessus de l’oreille droite et se situe en vis-à-vis d’une zone située au même niveau à gauche, impliquée dans le langage parlé.

Chirurgie éveillée du cerveau

Le patient musicien va bénéficier de ce que les spécialistes appellent la « chirurgie éveillée du cerveau ». Elle permet au neurochirurgien de vérifier, en temps réel, qu’il ne retirera pas du tissu cérébral qui pourrait entraîner un déficit fonctionnel définitif. Il importe donc de tester le tissu cérébral jouxtant la tumeur avant de le retirer. Pour ce faire, des stimulations électriques sont directement appliquées sur la surface du cerveau (substance grise ou cortex). Elles ont pour effet de créer une « lésion virtuelle transitoire », autrement dit de provoquer, pendant quelques secondes, des déconnections neuronales qui entraînent une perturbation durant les tests fonctionnels. Ceux-ci nécessite donc que le patient soit réveillé.



En pratique, le patient est endormi en début d’intervention quand le chirurgien incise le cuir chevelu, découpe le crâne et aborde la région du cerveau à opérer. On arrête alors l’anesthésie générale afin, une fois réveillé, qu’il puisse participer aux tests de cartographie cérébrale. Il s’agit alors de répondre aux questions qu’on lui pose, notamment au moment où le neurochirurgien stimule électriquement son cerveau. Dans ce cas précis, les électrodes disposées sur le cortex délivraient des stimulations électriques d’une intensité moyenne de 4,2 milliampères pendant une durée de 2,2 à 7,5 secondes.

L’équipe du neuroscientifique Bradford Mahon et du neurochirurgien Webster Pilcher de l’Université de Rochester (État de New-York, États-Unis) a demandé en cours d’intervention à leur patient de nommer ce qu’il voyait sur des images, de répéter des phrases et de reproduire des mélodies. Le patient a ainsi écouté 74 mélodies qu’il devait immédiatement répéter. A 36 reprises, il a dû le faire au moment où le neurochirurgien stimulait électriquement la région cérébrale impliquée dans le traitement de la musique identifiée à l’IRMf.

Gyrus temporal supérieur droit

Le patient s’est montré incapable à huit occasions de fredonner une mélodie lorsque le gyrus temporal supérieur droit était stimulé électriquement. Lors de quatre autres stimulations, il a fait des erreurs sur le rythme et/ou le tempo, en même temps qu’il était incapable de reproduire le ton, autrement dit la hauteur de la note. Rien de tel ne se produisait lorsque le neurochirurgien appliquait une stimulation électrique à la surface d’une autre structure très proche de la précédente, le gyrus temporal moyen. De temps en temps, le patient indiquait qu’il se trompait, se rendant spontanément compte de ses erreurs, et ce alors même qu’il ignorait la localisation et le moment de la stimulation électrique appliquée sur son cerveau. Ces mêmes stimulations n’ont pas eu le moindre effet sur les autres tâches que le patient devait effectuer, en l’occurrence nommer des images ou répéter des phrases. La stimulation du gyrus temporal supérieur droit n’a, à aucun moment, affecté les capacités du langage. Ces résultats indiquent donc que cette zone particulière du cerveau joue un rôle spécifique dans le traitement des informations musicales.

A ce stade de l’intervention neurochirurgicale, il s’agit de mettre en relation la localisation anatomique de cette petite région du cerveau déterminée par l’IRM fonctionnelle à l’anatomie du cerveau du patient. En effet, « il importe de s’assurer que la localisation en préopératoire, dans les trois dimensions de l’espace, de cette région cruciale pour la musique correspond parfaitement bien à celle déduite des stimulations électriques corticales effectuées en cours d’intervention. Cette corrélation, effectuée sur la base d’une double approche de cartographie cérébrale, a permis de guider le geste du neurochirurgien. Elle lui a permis de retirer la tumeur en étant assuré d’épargner une zone cruciale pour la musique, le gyrus temporal supérieur droit, très proche de la tumeur », explique le Pr Roux (service de neurochirurgie, CNRS, Hôpital Purpan), qui a lui-même utilisé une technique de stimulation corticale directe lors d’interventions neurochirurgicales.



Et quel meilleur moyen de s’assurer de la préservation effective de cette zone que de demander au patient de jouer du saxophone après l’ablation de la tumeur ? Avant l’opération, le patient s’était entraîné à jouer une mélodie sur son saxophone, modifié de façon à réduire le nombre et la durée des longues notes qui seraient jouées en salle d’opération. Après résection de la tumeur, mais avant fermeture des méninges, « le patient a parfaitement joué un morceau de musique au saxophone », indiquent les auteurs dans leur article. « Plus d’un an après l’intervention, il enseigne la musique, considère que son talent musical est au moins aussi bon que celui d’avant. Il ne fait plus de crises d’épilepsie », déclare le Pr Webster Pilcher qui l’a opéré.

Marc Gozlan (Suivez-moi sur Twitter, sur Facebook)

Le muet qui pouvait chanter L’article publié dans la revue Current Biology s’inscrit dans une longue lignée de publications consacrées à une dissociation entre les fonctions musicales et linguistiques. On compte ainsi de nombreux articles rapportant des cas de patients présentant un trouble sélectif de la production et/ou de la perception du langage mais qui ne souffrent pas d’une altération de la production et/ou de la perception musicale. Autrement dit, un patient aphasique peut ne pas développer une amusie. De même, des cas de patients amusiques ne présentant pas d’aphasie ont été décrits. En 1745, Olof Dalin, historien et écrivain suédois, rapporte le cas d’un fermier, Jan Peson, qui a brutalement souffert d’une paralysie du côté droit du corps. Celui-ci avait perdu tout usage de la parole (aphasie) mais était pourtant capable, en faisant la quête à la sortie de l’église, de chanter des hymnes religieux. Une surprenante observation qui fit dire à Dalin qu’ « un muet peut chanter ». D’autres cas d’aphasie avec préservation des capacités musicales furent décrits par la suite. En 1861, le chirurgien Paul Broca de l’hôpital du Kremlin-Bicêtre décrit le cas de Monsieur Leborgne, surnommé « Tan », car il ne répondait à toutes les questions que par le monosyllabe tan, répété deux fois de suite. Ce patient aphasique était néanmoins capable de chanter. D’autres cas d’atteinte des capacités de langage avec conservation des capacités musicales ont été rapportés à la fin du XIXe siècle et tout au long du XXe siècle. De célèbres musiciens ont fait l’objet de publications sur la dissociation fonctionnelle entre langage et musique. C’est le cas de Jean Langlais (1907-1991), organiste et compositeur français, qui était aveugle. Après un accident vasculaire cérébral (AVC) à l’âge de 77 ans, il devint hémiplégique et aphasique. Il était alors dans l’incapacité de lire un texte écrit en Braille mais était capable de lire en Braille les notes d’une partition musicale. Par ailleurs, il pouvait fredonner un air ou chanter une mélodie sans erreur. Il ne pouvait nommer les notes que s’il les chantait. Autre cas : celui du compositeur russe Vissarion Schebalin (1902-1963) qui fit un AVC responsable d’une hémiplégie droite. Devenu aphasique, il ne développa pas une amusie. En effet, Schebalin continua à composer. Ses 20 dernières œuvres, dont sa 5e symphonie, furent entièrement conçues après son handicap permanent. Schebalin fut examiné par le célèbre neuropsychologue russe Alexandre Luria. Il décrivit son cas comme étant la preuve de l’existence d’une dissociation des traitements de la parole et de la musique. Luria alla jusqu’à inclure dans son étude une appréciation de la 5e symphonie de Schebalin par son ami Dimitri Shostakovitch. Ce dernier affirmait que les œuvres de Schebalin après son AVC étaient de qualité équivalente à celles écrites avant son accident vasculaire cérébral. Ces cas de dissociation fonctionnelle entre les traitements musicaux et linguistiques, y compris chez des patients n’ayant jamais reçu aucun entraînement musical, ont suggéré que des régions cérébrales différentes étaient impliquées dans le langage et la musique. Il faudra cependant attendre l’émergence des neurosciences, et plus particulièrement l’utilisation des techniques non-invasives de cartographie cérébrale, pour entreprendre l’étude des zones du cerveau activées par la musique. C’est ainsi que des études en IRM fonctionnelle chez des patients présentant une amusie ont montré la présence d’anomalies de structure du gyrus frontal inférieur droit et d’une connectivité anormale entre cette région et le gyrus temporal supérieur droit.



Pour en savoir plus :

Garcea FE, Chernoff BL, Diamond B, Lewis W, Sims MH, Tomlinson SB, Teghipco A, Belkhir R, Gannon SB, Erickson S, Smith SO, Stone J, Liu L, Tollefson T, Langfitt J, Marvin E, Pilcher WH, Mahon BZ. Direct Electrical Stimulation in the Human Brain Disrupts Melody Processing. Curr Biol. 2017 Sep 11;27(17):2684-2691.e7. doi: 10.1016/j.cub.2017.07.051

Peretz I. Neurobiology of Congenital Amusia. Trends Cogn Sci. 2016 Nov;20(11):857-867. doi: 10.1016/j.tics.2016.09.002

Newmark J. Neurological problems of famous musicians: the classical genre. J Child Neurol. 2009 Aug;24(8):1043-50. doi: 10.1177/0883073809332764

Roux FE, Borsa S, Démonet JF. « The mute who can sing »: a cortical stimulation study on singing. J Neurosurg. 2009 Feb;110(2):282-8. doi: 10.3171/2007.9.17565

Hyde KL, Zatorre RJ, Griffiths TD, Lerch JP, Peretz I. Morphometry of the amusic brain: a two-site study. Brain. 2006 Oct;129(Pt 10):2562-70. PMID: 16931534

A Basso, E Capitani. Spared musical abilities in a conductor with global aphasia and ideomotor apraxia. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1985 May; 48(5): 407–412. PMID: PMC1028326

Luria AR, Tsvetkova LS, Futer DS. Aphasia in a composer (V. G. Shebalin). J Neurol Sci. 1965 May-Jun;2(3):288-92. PMID: 4860800