Prenez note que cet article publié en 2018 pourrait contenir des informations qui ne sont plus à jour.

Réduire de 60 % la boîte crânienne d'une enfant. Lui retirer 1,5 litre d'eau du cerveau. Voilà une intervention d'exception... pour un cas d'exception. C'est le défi auquel deux chirurgiens du CHU Sainte-Justine ont été récemment confrontés.

Un texte de Danny Lemieux, de Découverte

Née en Afrique du Nord, la jeune patiente montréalaise est âgée de deux ans. Elle souffre d’hydrocéphalie. La circonférence de sa boîte crânienne est déformée, démesurée. À 71 centimètres, c’est pratiquement du jamais vu. Cette déformation s’explique par l’accumulation de trois litres d’eau dans le cerveau de l’enfant. C’est 20 fois ce qu’on retrouve normalement chez un adulte.

La tête est si lourde que les mouvements de l’enfant sont très limités. Si sa tête venait à basculer, son cou pourrait se briser. Sa maladie n’a pas été traitée à temps en Afrique. Un tel cas ne pourrait se produire en Amérique du Nord, car on interviendrait dès les premiers signes de la maladie.

Agrandir l’image ﻿ (Nouvelle fenêtre) ﻿ ﻿ Un scan du crâne de l'enfant avant l'opération Photo : CHU Sainte-Justine

Cette accumulation d'eau n’est pas la conséquence d’une surproduction de liquide, mais plutôt d’un blocage le long des canaux d’évacuation. Le liquide est produit dans les ventricules, quatre cavités situées au centre du cerveau. Cette eau circule en tout temps. Mais en présence d’obstructions, elle s’y accumule. Les ventricules se remplissent et, en se dilatant, compressent le cerveau.

L’an dernier, à l’arrivée de l’enfant au Québec, son neurochirurgien lui a posé un drain interne. Une intervention standard pour évacuer un peu d’eau et diminuer la pression. Mais l’effet du drainage est limité. « La quantité de liquide est tellement volumineuse que c'est comme mettre une paille dans une piscine », explique le Dr Alexander Weil, neurochirurgien pédiatrique au CHU Sainte-Justine.

Malgré le drainage, le mal était fait. Sous la pression du liquide, le cerveau s’est atrophié. Son volume est désormais 80 % plus petit que celui d'un cerveau normal, constate le Dr Weil. « La conséquence, c'est un retard de développement. Et c'est sûr que les dommages qu'elle a eus au niveau de son cerveau, ils sont majeurs. Elle n'aura pas des fonctions neurologiques ou une intelligence probablement comme vous et moi ».

Confrontés à ce cas extrême, les médecins disposent de peu d’options. En fait, ils n'ont pas le choix.

Le seul espoir pour cette enfant, c'est de procéder à une intervention assez drastique pour réduire la taille de son crâne. Dr Alexander Weil, neurochirurgien pédiatrique au CHU Sainte-Justine

Pour mettre en œuvre cette reconstruction complexe, le Dr Weil s’adjoint un chirurgien plasticien, le Dr Daniel Borsuk.

Première étape : une préparation toute virtuelle

À l’écran, une reproduction en trois dimensions du crâne de l’enfant. On le reconstruira comme un casse-tête. Sous les ordres des Drs Weil et Borsuk, en direct de leur laboratoire au Michigan, des ingénieurs manipulent et ajustent les dimensions des pièces du crâne.

Agrandir l’image ﻿ (Nouvelle fenêtre) ﻿ ﻿ Le Dr Alexander Weil (à gauche) et le Dr Daniel Borsuk (à droite) s'entretiennent au téléphone avec les ingénieurs au Michigan. Photo : Radio-Canada

On doit s’assurer d’éviter les zones à risque. Certains vaisseaux sanguins, situés directement sous le crâne, représentent un grand risque lorsque viendra le temps de tailler les os.

Il faut impérativement éviter le sinus sagittal supérieur. Il longe le sommet du cerveau. Ce canal draine le sang du cerveau vers les veines jugulaires internes. Fissurer, obstruer ou comprimer ce sinus pourrait causer une hémorragie cérébrale, une grave complication.

Agrandir l’image ﻿ (Nouvelle fenêtre) ﻿ ﻿ Dans leur laboratoire au Michigan, les ingénieurs manipulent et ajustent les dimensions des pièces du crâne. Photo : Radio-Canada

Si la partie supérieure du crâne peut être remodelée, la base du crâne (qui est au niveau des oreilles), elle, doit rester intacte. « Ça, c'est notre limite. On ne peut pas descendre plus bas que ça. Ce n’est pas sécuritaire pour le cerveau et pour le résultat final », dit le Dr Borsuk.

La boîte crânienne de la patiente sera réduite de 60 %. « Il sera impossible de donner une forme crânienne normale. D'ailleurs, ce n'est pas notre objectif. Notre objectif ici, c'est de donner à cette enfant le plus de chances d'avoir une vie la plus normale possible. Est-ce que l'opération va lui garantir ça? Certainement pas. Mais c'est sûr que ça augmente ses chances », affirme le Dr Weil.

Douze longues heures

Le 5 novembre 2018, c’est le jour de l’opération. Un premier obstacle arrive rapidement : le positionnement de l’enfant sur la table d’opération pose problème. L’équipe constate à quel point la tête est lourde.

Agrandir l’image ﻿ (Nouvelle fenêtre) ﻿ ﻿ La petite patiente est sur la table d'opération. L'équipe médicale se prépare à l'intervention chirurgicale. Photo : Radio-Canada / Danny Lemieux

À 11 h 05, Daniel Borsuk pratique la première incision. « On commence la chirurgie avec une incision qui va passer d’une oreille à l'autre. On va exposer jusqu'au rebord les yeux en haut, et jusqu'au niveau de la nuque en arrière. Alors on va tout exposer le crâne ».

Sans peau, le crâne est maintenant exposé. On apporte ce qui ressemble à un casque en acrylique. Cette pièce est en fait la carte maîtresse de la reconstruction. Elle a été préparée quelques semaines plus tôt par les ingénieurs américains.

Agrandir l’image ﻿ (Nouvelle fenêtre) ﻿ ﻿ On procède au marquage du contour des pièces qui seront ensuite taillées à même le crâne. Photo : Radio-Canada

Imprimée en 3D, cette pièce est un guide de coupe qui permettra aux chirurgiens de tailler le nouveau crâne de l’enfant sans commettre d’erreur. Chaque ligne de coupe est fidèle à celles établies par les Drs Weil et Borsuk lors de l’opération virtuelle. La structure se compose de douze pièces.

On fixe le guide de coupe à la boîte crânienne et on trace le contour des pièces. Ainsi marquées, les pièces sont taillées à même le crâne de l’enfant. Il n'y a donc aucun risque de rejet.

Sur la table d’à côté, on assemble les pièces. Le crâne prend forme.

Agrandir l’image ﻿ (Nouvelle fenêtre) ﻿ ﻿ Les pièces découpées du crâne sont assemblées. Photo : Radio-Canada

Après quelques heures de découpe, c’est au tour du cerveau d’être mis à nu. On voit la dure-mère, cette membrane souple et résistante qui protège et entoure le cerveau. Elle a l’épaisseur d’une feuille de papier.

Le Dr Weil s’attaque maintenant au drainage. On retire à l’aide d’un petit drain le surplus d’eau du cerveau. Pour cette étape de l'intervention, il fait équipe avec le Dr Dominic Venne, lui aussi neurochirurgien pédiatrique.

La partie risquée de l’opération est en cours. On draine les ventricules à raison de quelques dizaines de millilitres d’eau par minute. Procéder plus rapidement poserait des risques inutiles.

À mesure que les ventricules se vident, le volume du cerveau diminue. La dure-mère se relâche. La membrane est trop grande. On doit la réduire pour couvrir un cerveau devenu plus petit.

Au total, seulement la moitié des trois litres d’eau accumulés ont été drainés. En prélever davantage pourrait s'avérer dangereux. « Déjà, enlever 1,5 litre, c'est beaucoup, explique le Dr Alexander Weil. Nous, l’inquiétude, c'est que si on enlève trop de liquide d'un coup aujourd'hui, ça augmente beaucoup les complications et les risques de complications. »

Quand on enlève du liquide à l'intérieur du crâne, ça fait une traction sur les veines et donc le danger, c'est qu’on peut tirer sur les veines et causer des saignements soit pendant l'opération ou après. Le Dr Alexander Weil, neurochirurgien pédiatrique au CHU Sainte-Justine

On dépose maintenant la nouvelle structure osseuse par-dessus le cerveau. Le crâne de la fillette est en place. Quelque 210 vis servent à le consolider. Faites de matériaux résorbables, les vis se dégraderont d’ici un an.

L’opération est terminée. Elle aura duré 12 heures. On conduit l’enfant aux soins intensifs. Ce petit corps vient de subir un choc incroyable : on a retiré un litre et demi d’eau de son cerveau. On a réduit sa boîte crânienne de 60 %. On lui a transfusé deux litres de sang, soit deux fois son volume sanguin total.

Tout cela en valait la peine, car trois semaines plus tard, l’IRM montre que le cerveau de l’enfant a pratiquement doublé de volume.

Agrandir l’image ﻿ (Nouvelle fenêtre) ﻿ ﻿ À gauche, un scan du crâne de l'enfant avant l'opération. L'eau, représentée en gris pâle, occupe presque tout l'espace à l'intérieur du crâne. À droite, le cerveau après l'opération. Le volume d'eau a nettement diminué. Photo : CHU Sainte-Justine

On compte maintenant sur la plasticité du cerveau pour que les réseaux de neurones se réorganisent. Il est maintenant permis d’espérer…

Agrandir l’image ﻿ (Nouvelle fenêtre) ﻿ ﻿ La fillette récupère bien, trois semaines après l'opération. Photo : Radio-Canada / Danny Lemieux