C’est l’histoire d’un soldat de 24 ans admis aux urgences pour récidive de crises d’épilepsie partielles. Originaire de Madagascar mais vivant en France depuis 5 ans, sa première crise épileptique remonte à deux mois. Les symptômes sont uniquement sensitifs dans le membre supérieur droit avec irradiation dans la moitié droite du corps, sans altération de la conscience ni facteur déclenchant.

A l’examen clinique, on note une diminution de la sensibilité de la main droite mais pas de signe de méningite. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau révèle une volumineuse masse kystique à la jonction de la substance grise et de la substance blanche au niveau du lobe pariétal (gyrus postcentral supérieur gauche).

L’aspect de la lésion, entourée d’un œdème important, ne ressemble pas à un abcès purulent. Pour autant, la possibilité d’une tumeur cancéreuse ne peut être totalement écartée. Le diagnostic n’est donc pas établi après ces premiers examens. Un traitement antiépileptique est mis en route chez ce patient qui a fait plusieurs crises.

Le scanner thoraco-abdomino-pelvien ne montre pas de lésion tumorale ou infectieuse. De même, les résultats de multiples analyses biologiques, notamment sur le sang et le liquide céphalo-rachidien, sont normaux. Cependant, l’examen neurologique révèle un léger déficit de la mémoire de travail, des fonctions exécutives et de l’attention.

Chirurgie éveillée

Au vu de l’ensemble des symptômes (déficit neurologique, épilepsie), de l’aspect atypique de la lésion à l’IRM, de l’impossibilité d’exclure le diagnostic de tumeur et du volume important de la lésion, il est décidé d’opérer le patient. Difficulté : la masse se situe dans une zone cruciale sur le plan fonctionnel, l’aire somato-sensorielle primaire qui reçoit les principaux influx sensoriels provenant des récepteurs de la peau (température, pression, toucher, douleur) et des muscles squelettiques (sensibilité à la position des membres et du mouvement).



Afin de préserver au maximum les fonctions cérébrales et donc de limiter les risques de séquelles, il est décidé de procéder à une intervention en chirurgie éveillée. C’est la première fois qu’une telle procédure est utilisée dans le traitement d’une lésion de neurocysticercose, soulignent Nikolova Yordanova et ses collègues neurologues et neurochirurgiens de l’hôpital militaire ‘Percy’ de Clamart (Hauts-de-Seine) dans un article publié le 20 septembre 2019 dans la revue Neurochirurgie.

Le patient est évidemment endormi lorsque le chirurgien incise le cuir chevelu, découpe le crâne et aborde la région du cerveau à opérer en ouvrant les méninges. Il a alors été réveillé lors de l’ablation de la lésion. Cela est possible dans la mesure où le cerveau ne peut ressentir la moindre douleur. Il ignore même qu’on le touche. Ensuite, on endort à nouveau le patient pour la phase finale de l’intervention (suture des méninges, fermeture du crâne, suture de la peau). Cette procédure présentée comme « endormi-éveillé-endormi » est habituellement utilisée en chirurgie des tumeurs cérébrales ou de l’épilepsie.

Un patient, acteur de son opération

Le crâne ouvert, les neurochirurgiens observent que la lésion est apparente à la surface du cerveau. Une échographie permet d’en apprécier les contours. Dix minuscules étiquettes stériles sont ensuite posées à la surface du cerveau afin de délimiter la zone à opérer.

La chirurgie éveillée permet aux neurochirurgiens de vérifier, en temps réel, qu’ils ne retirent pas de tissu cérébral pouvant entraîner un déficit fonctionnel définitif et handicapant. Afin de tester chaque région du cerveau avant de la retirer, des stimulations électriques sont directement appliquées tous les 5 millimètres sur la surface du cerveau mais aussi plus en profondeur.

Ces stimulations d’une amplitude de 3,75 milliampères ont pour effet de provoquer une « lésion virtuelle transitoire ». En effet, pendant quelques secondes, des neurones sont déconnectés du fait de la stimulation électrique. Cela se traduit par une perturbation du fonctionnement de la zone cérébrale en question. Eveillé, le patient ne parvient alors plus à accomplir les tests demandés par l’orthophoniste présent en salle d’opération.

Une aire est considérée comme jouant un rôle « critique » lorsque le déficit fonctionnel se reproduit après stimulation à plusieurs reprises. Cette région ne doit donc pas être retirée. Les neurochirurgiens parlent de « zones éloquentes » pour désigner ces régions cruciales, en particulier celles dévolues à la sensibilité, la motricité ou au langage. En revanche, si les stimulations n’induisent aucune perturbation fonctionnelle, on considère que l’on peut procéder à l’ablation. Le patient devait alors compter jusqu’à 10 tout en exécutant des mouvements réguliers du bras droit. De plus, jusqu’à la fin du retrait de la lésion, il lui est également demandé de nommer ce qu’il voyait sur des images et de réaliser des mouvements du bras.

Guider le neurochirurgien

La stimulation électrique directe de la zone cérébrale correspondant à l’étiquette 5 a notamment entraîné un trouble d’élocution (dysarthrie), tandis que celle des étiquettes 3 et 10 a provoqué un arrêt de la parole et une abolition de la réponse motrice du membre supérieur droit. Il s’est par ailleurs produit un arrêt des capacités motrices de la main droite lorsque les zones des étiquettes 2 et 7 ont été stimulées. La réponse du patient éveillé à l’ensemble de ces stimulations électriques a ainsi permis de guider le neurochirurgien lors de l’ablation de la lésion.

Une lésion ferme et blanchâtre, bien délimitée, qui adhérait fortement aux méninges, est retirée. Ne pouvant exclure qu’il puisse s’agir d’une lésion tumorale infiltrante, les neurochirurgiens poursuivent leur geste en retirant du tissu cérébral anormal situé à proximité immédiate de la lésion.

Une fois retirée, la masse est coupée en deux afin de l’examiner. Il s’avère qu’elle renferme une cavité contenant une substance gélatineuse. L’examen de la pièce opératoire révèle la présence d’un kyste parasitaire en voie de dégénérescence contenant un cysticerque, la forme larvaire du tænia. Le kyste est entouré de nombreuses cellules inflammatoires.

Ténia du porc

Le patient souffre donc de neurocysticercose, maladie due à l’infestation du système nerveux central par la forme larvaire du ténia du porc.

Il s’agit dans le monde de la plus fréquente des parasitoses touchant le système nerveux central. La personne est infectée en consommant de la viande crue ou insuffisamment cuite, surtout de la viande de porc, ou en ingérant de l’eau contaminée par des œufs de Tenia solium. Les œufs éclosent ensuite dans l’intestin et libèrent des embryons qui franchissent la paroi intestinale. Ces parasites migrent alors dans la circulation sanguine et peuvent atteindre les muscles, le cerveau, le foie et d’autres organes. Ils s’y transforment en larves (cysticerques). Après une longue période sans symptômes, les cysticerques présents dans le cerveau, initialement viables, dégénèrent. Ceci provoque une inflammation qui entraîne des symptômes neurologiques spécifiques : crises épileptiques et/ou déficit cognitif, selon la localisation et la taille des lésions.

Après l’intervention du jeune homme, les radiographies n’ont pas montré d’autres atteintes, notamment de kystes calcifiés dans les muscles. Le patient a reçu pendant deux semaines un traitement antiparasitaire (albendazole, 400 mg deux fois par jour), en même temps qu’un corticoïde pour réduire l’inflammation.

Le déficit neurologique régresse progressivement. Un an plus tard, les fonctions cognitives sont normales. De même, l’IRM cérébrale montre la résorption totale de l’œdème, sans lésion parasitaire résiduelle ou récidivante. Le patient ne présentant plus de crise d’épilepsie, le traitement antiépileptique est progressivement arrêté à partir du 13e mois suivant l’intervention chirurgicale. Il ainsi pu reprendre une vie sociale et professionnelle normale.

Un diagnostic très compliqué

Il est parfois difficile de différencier une neurocysticercose d’une tumeur cérébrale ou d’un tuberculome (lésion due à une tuberculose du système nerveux central) ; des pathologies qui nécessitent des traitements totalement différents.

Les auteurs indiquent avoir répertorié dans la littérature médicale 33 cas de lésions de neurocysticercose mimant une tumeur cérébrale. Ils ont également recensé 16 cas dans lesquels un diagnostic de neurocysticercose avait été porté alors qu’il s’agissait en réalité d’une tumeur. Enfin, dans deux cas, une neurocysticercose avait l’apparence d’un tuberculome, tandis que dans quatre autres un tuberculome ressemblait à une neurocysticercose. Quand une grave maladie en mime une autre…

Marc Gozlan (Suivez-moi sur Twitter, sur Facebook)

Pour en savoir plus :

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