Le cas clinique que je présente cette semaine a, chose plutôt rare, l’intérêt de nous ramener à nos origines embryologiques, en l’occurrence à l’embryon humain entre la 4e et 6e semaine de son développement. A un stade où il mesure moins d’un centimètre et est pourvu, comme tous les mammifères, d’une queue. Cet appendice caudal, qui renferme les 10 ou 12 dernières vertèbres, régresse totalement vers la fin de la 8e semaine. Lorsqu’il persiste, le nouveau-né présente ce que les spécialistes appellent une « queue ».

Cette exceptionnelle malformation est généralement remarquée à la naissance et est rapidement traitée par chirurgie, rarement plus tard. C’est précisément la découverte fortuite d’une telle lésion chez un quinquagénaire, suivie de son ablation chirurgicale , qui est relatée dans le numéro de janvier du Journal of Cuteanous Pathology .

L’histoire est celle d’un homme de 56 ans qui se présente dans un service de dermatologie pour une lésion hyperpigmentée siégeant au milieu du dos et qui se révèle être un mélanome (cancer de la peau). Lors de l’examen cutané complet, la dermatologue Caitlin Robinson (Houston, Texas, Etats-Unis) note la présence d’une excroissance au niveau du sillon interfessier. Le patient déclare que cette lésion est présente depuis sa naissance. Il n’a pas observé qu’elle ait augmenté de taille depuis son enfance et déclare qu’elle ne lui a jamais posé de problèmes, ni entraîné de symptômes. Elle se présente comme un petit bourgeon, de consistance ferme, de 7 mm de long sur 5 mm de large, se situant dans la raie des fesses du côté gauche. Le médecin procède à l’ablation de la lésion tangentiellement à la surface cutanée, sans traverser l’épaisseur de la peau. Vu l’âge du patient et le caractère apparemment bénin de la lésion présente depuis sa naissance, le diagnostic de queue humaine n’a pas été envisagé et un bilan (échographie, IRM et scanner) n’a pas été réalisé. L’analyse de la biopsie cutanée permettra d’établir le diagnostic. Le patient est porteur d’une queue, véritable vestige embryonnaire.

Des examens d’imagerie sont pourtant absolument nécessaires pour déterminer s’il existe des malformations associées de la moelle épinière et du rachis, ce que l’on appelle un dysraphisme spinal dans le jargon médical. En effet, celles-ci peuvent entraîner des complications neurologiques lors de l’ablation chirurgicale de la lésion.

De tout temps, la présence d’un appendice caudal dans l’espèce humaine a suscité l’intérêt. Les premières descriptions dans la littérature médicale remontent à la seconde moitié du XIXe siècle. En 1884, 126 observations cliniques d’appendice caudal furent compilées. Depuis 200 ans, 150 cas ont été publiés. Une classification en deux groupes a été établie en 1984. On distingue ainsi la « queue vraie » des « pseudo-queues ».

Queue vraie

La queue vraie, vestige de la partie terminale de l’embryon (bourgeon caudal), contient du tissu adipeux (graisseux) et conjonctif (fibres de collagène), du muscle, des vaisseaux et des nerfs. Elle ne renferme ni os, ni cartilage, ni moelle épinière. Ces queues vestigiales sont généralement implantées au niveau de la région centrale du sacrum ou du coccyx. Selon les cas, elles ont la forme d’un pénis, d’un doigt, d’une saucisse, d’un renflement, d’une tumeur, d’une queue de cochon, d’une trompe d’éléphant. Leur longueur varie de 3 à 13 cm (9 cm chez une fillette d’un an, 10 cm chez un nouveau-né de sexe féminin, 11 cm chez une petite fille de 3 mois). Leur diamètre est de 7 mm à 3 cm. Parfois, la queue est animée d’un mouvement contractile ou réflexe. En 1901, un article a décrit que la queue d’un nouveau-né se contractait lorsque l’enfant criait ou toussait. Elle mesurait 4,4 cm lorsqu’il était âgé de 2 semaines, 5 cm à l’âge de 2 mois. Elle faisait 7 cm de long lorsque l’enfant avait 6 mois. On peut donc parfois observer une croissance de la lésion. Après ablation chirurgicale de l’appendice caudal, le pronostic est excellent, le patient n’ayant pas de séquelles.

Pseudo-queues

Les « pseudo-queues » sont des excroissances de la région du sacrum et du coccyx qui renferment des tissus normaux mais également anormaux. Elles sont associées à des anomalies de développement des vertèbres. Le plus souvent, du fait de l’absence de soudure de la partie arrière d’une vertèbre, la moelle épinière et ses enveloppes (méninges) forme une hernie à l’extérieur du corps sous la forme d’une saillie recouverte par la peau (myéloméningocèle). Dans d’autres cas, la malformation siège plus bas, dans la région lombo-sacrée. On observe alors un défaut de fermeture de la vertèbre dans sa région postérieure de même que la présence d’un lipome. Cette masse graisseuse, qui siège sous la peau, est en contact direct avec la moelle épinière contenue dans le canal rachidien. Les neuropédiatres parlent alors de spina lipome ou de spina bifida avec lipome.

Les dimensions d’une pseudo-queue sont variables, généralement de 5 à 6 cm. En 2015, une équipe strasbourgeoise a décrit une lésion de 6 cm de long sur 2 cm de large chez une fillette. L’échographie anténatale avait décelée un spina-lipome. L’enfant fut opéré avec succès à l’âge de 2 mois.

La pseudo-queue peut aussi se présenter sous la forme d’une touffe de poils noirs, associée à des malformations osseuses de la région lombo-sacrée, comme pour cette fillette de 8 ans dont le cas a été rapporté par des médecins de New Delhi (Inde) en 2015. La presse française a récemment rapporté le cas d’un Indien de 35 ans ayant des poils de 36 cm de long qui sortent du bas du dos. La presse tabloïde britannique a également relaté celui d’un adolescent indien de 14 ans porteur d’une pseudo-queue de 18 cm de long.

Le traitement chirurgical d’une pseudo-queue diffère grandement de celui d’une vraie queue. En effet, en cas de spina bifida lipome associé, la taille et la localisation de cette malformation complexe déterminent sa gravité. En l’absence de prise en charge chirurgicale, des troubles neurologiques (urinaires, moteurs, intestinaux) peuvent survenir lors de la croissance de l’appendice caudal. Ainsi, loin d’être un sujet graveleux ou un phénomène de foire, l’existence d’une queue chez un nouveau-né, un enfant ou un adulte, doit toujours faire rechercher des lésions associées qui, méconnues, peuvent entraîner de sérieuses complications.

Marc Gozlan (Suivez-moi sur Twitter, sur Facebook)

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Pour en savoir plus (nombreux articles en accès libre, avec photos) :

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Sur le web (photos d’embryons humains à différents stades de développement, vidéos) :



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Hill, M.A. 2016. Embryology Carnegie stage 16. Kyoto Collection, Week 6, 37-42 days, 8-11 mm)

VIDEO. Model Embryo 7.5mm Movie 1. Carnegie stage 15 (Week 5, 35 – 38 days, 7 – 9 mm). Blechschmidt Collection.

Hill, M.A. (2016) Embryology Stage 15. Week 5, 35 – 38 days, 7-9 mm. Lateral left view. Carnegie Collection Embryo No.3441

Hill, M.A. (2016) Embryology Carnegie stage 14. Kyoto Collection. Lateral view of embryo surface .

VIDEO. Hill, M.A. (2016) Embryology Carnegie Stage 14 Surface Movie.

