C’est l’histoire d’un enfant indien de 7 ans admis dans un hôpital de Chennai (capitale de l’État du Tamil Nadu, côte est) par ses parents pour une tuméfaction de la mâchoire inférieure (mandibule). Ceux-ci ont commencé à remarquer cette grosseur lorsque l’enfant n’avait que trois ans. Ils avaient alors cependant refusé tout examen complémentaire arguant l’âge du bambin. C’est donc quatre ans plus tard que les parents se décident à consulter, la protubérance ayant depuis lentement augmenté de taille. Ils craignent que leur enfant ne soit atteint d’un cancer.

Les examens radiologiques (radiographies et scanner) révèlent alors au sein du côté droit de la mandibule la présence d’une volumineuse lésion renfermant de multiples opacités. Les chirurgiens décident d’opérer. Ils découvrent une lésion bien délimitée du maxillaire inférieur et procèdent à son ablation complète.

La pièce opératoire pèse environ 200 grammes. Radiographiée, il s’avère qu’elle renferme un nombre très important de structures radio-opaques. Après un comptage minutieux qui prendra cinq heures, les chirurgiens maxillo-faciaux n’en reviennent pas : ils dénombrent pas moins de 526 fragments ressemblant à des dents, les plus petits mesurant à peine 1 millimètre, les plus gros 15 millimètres.

Dents miniatures

« Même le plus petit fragment avait une couronne, une racine et une couche d’émail indiquant qu’il s’agissait d’une dent », a expliqué à CNN Prathiba Ramani qui dirige le service pathologie buccale et maxillo-faciale de l’hôpital universitaire dentaire Saveetha. Et la chirurgienne d’ajouter : « Sous anesthésie générale, nous avons percé la mâchoire à partir du haut. Nous n’avons pas fracturé l’os sur les côtés, ce qui signifie qu’une intervention de reconstruction n’était pas nécessaire. Le sac a été retiré, qui ressemblait à une sorte de ballon avec de petits fragments à l’intérieur ».

Mais quelle est donc cette curieuse pathologie dont souffre ce jeune enfant ? Il s’agit d’une tumeur non cancéreuse qui se développe dans les os et tissus mous de la région maxillo-faciale. Les spécialistes parlent de tumeur odontogène. Cet enfant présente une malformation tissulaire bénigne : un odontome. Plus précisément, il s’agit d’un « odontome composé », constitué de tous les composants tissulaires participant à la formation des dents et s’associant les uns aux autres pour former un certain nombre de structures analogues aux dents. Dans ce cas 526, ce qui constitue un record mondial. C’est en effet la première fois que des médecins en dénombrent autant chez un individu porteur d’un odontome composé (compound odontoma, en anglais). Le terme odontome a été utilisé pour la première fois en 1866 par le célèbre médecin français Paul Broca pour désigner une tumeur formée de tissu dentaire complet.

Croissance autolimitative

L’odontome composé est une pathologie bénigne et indolore, à croissance lente et qui finit spontanément par interrompre sa croissance. Du fait qu’il ne provoque pas de symptômes, l’odontome est généralement découvert de façon fortuite lors de la réalisation d’un panoramique dentaire ou, comme dans ce cas, de l’apparition d’une tuméfaction de la mâchoire supérieure ou de la mandibule. Très rarement des deux.

A l’examen histologique au microscope, un « odontome multiple » est constitué de dents miniatures qui renferment l’ensemble des tissus dentaires durs (émail, dentine et cément) d’une dent naturelle. Les spécialistes appellent odontoïdes ou denticules ces dents ou fragments de dents miniatures. Au sein de l’os mandibulaire, la lésion qui renferme la totalité de ces structures est délimitée par une fine capsule. Dans de rares cas, l’odontome peut faire éruption dans la cavité buccale. La douleur et une infection secondaire constituent alors les symptômes les plus fréquents.

Le traitement est l’ablation chirurgicale complète de la tumeur, y compris la fine capsule qui l’entoure. L’examen histologique de la pièce opératoire permet de confirmer le diagnostic. On n’observe pas de récidive après ablation complète de l’odontome. Lorsque la tumeur est massive, il peut être envisagé de procéder à une chirurgie en deux temps pour préserver la fonction de la mâchoire inférieure et diminuer le risque de fracture.

Super « super-odontome »

La cause des odontomes est incertaine. Plusieurs hypothèses ont été formulées : traumatisme local pendant la période de développement des dents de lait, infection, antécédents familiaux*, anomalie héréditaire associée à d’autres malformations complexes, hyperactivité odontoblastique**, mutation génétique spontanée.

Publiée en 2015, une étude chinoise avait dénombré seulement 12 cas d’odontomes multiples « gigantesques » des maxillaires dans la littérature médicale internationale. On comptait alors 5 sujets de sexe féminin et 7 de sexe masculin. Le plus jeune était un nouveau-né, le plus âgé avait 27 ans. Il ne s’agissait cependant que de cas publiés en langue anglaise. Par ailleurs, en 1910 et 1947, des médecins français ont décrit des cas familiaux de volumineux odontomes.

Des médecins indiens ont également rapporté en 2015 le cas d’un enfant de 5 ans présentant un « super-odontome » qui comportait 25 denticules. Très loin donc des 526 fragments observés par leurs collègues du Saveetha Dental College and Hospital de Chennai***.

Marc Gozlan (Suivez-moi sur Twitter, sur Facebook)

* L’analyse génétique de deux membres affectés dans une famille allemande a indiqué une duplication partielle du chromosome 11 (11 q13.3) qui pourrait conférer un gain de fonction des gènes FGF3 et FGF4.

** Les odontoblastes sont des cellules qui fabriquent la dentine.

*** En juillet 2014, la presse avait rapporté qu’une équipe du JJ Hospital de Bombay (Inde) avait observé la présence de 232 denticules au sein d’un odontome chez un adolescent de 17 ans. Un cas non publié dans la littérature médicale à ce jour.

Pour en savoir plus :

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Ziebart T, Draenert FG, Galetzka D, Babaryka G, Schmidseder R, Wagner W, Bartsch O. The original family revisited after 37 years: odontoma-dysphagia syndrome is most likely caused by a microduplication of chromosome 11q13.3, including the FGF3 and FGF4 genes. Clin Oral Investig. 2013 Jan;17(1):123-30.

Boukais H, Zerrouki W, Bara-Mehdid, Aquameur R, OUssalem R, Slimani A, Henni A, Slab H, Bouzid-Bendissari K. Les odontomes complexes des maxillaires : à propos d’un cas clinique mandibulaire compliqué d’une ostéite. Actualités Odonto-Stomatologiques. 2011 Jun. 254:153-62.

Zaghbani A. Éruption d’un odontome complexe. Actualités Odonto-Stomatologiques. 2010 Mar. 249:81-7.