Когда дети немного подрастут, Татьяна сделает им татуировки на груди. Надпись «злокачественная гипертермия» будет обязательно перевернутой, потому что в операционной анестезиолог смотрит на пациента, стоя у него в голове. Только так она может защитить сына и дочь, пока в России не зарегистрируют препарат «Дантролен».

Вышел врач и сказал – клиническая смерть

Татьяна Куцина пытается вернуться к обычной жизни. По будням много работает, а выходные проводит с детьми – семилетним сыном и пятилетней дочерью. Недавно у них дома появился померанский шпиц Тедди. Собаку просили дети, но получилось, что завела ее Таня для себя. Гладит по плюшевой шерсти, пока рассказывает свою историю, и как будто успокаивается.

27 декабря 2017 года старший сын Татьяны, 16-летний Даня, который до сих пор не имел никаких проблем со здоровьем, сломал ключицу – возвращался с тренировки по борьбе и, неудачно поскользнувшись, упал. В этот же вечер Татьяна отвезла сына в больницу города Балашихи. Перелом оказался серьезный, со смещением, но операция должна была все исправить. Ее назначили в срочном порядке на 29 декабря.

– Врачи сказали, что операция будет недолгой, и часов в 11 я уже смогу быть с сыном, чтобы помочь отойти от наркоза, водички дать попить. Час дня – нет ребенка, и я уже понимаю, что что-то идет не так. В 3 часа ко мне пришел врач и сказал, – Татьяна делает глубокий вдох, как будто собирается с силами: – «У вашего ребенка редкое заболевание – злокачественная гипертермия. Поднялась очень высокая температура, несовместимая с жизнью, произошла остановка сердца, клиническая смерть. Ребенка смогли реанимировать, но в настоящий момент он введен в медикаментозную кому». Я спросила, что это такое.

«Мы об этом мало знаем, такое редко, но бывает. В этом случае может помочь только один препарат, но у нас в России его нет».

И обозначили срок – желательно его найти до утра, возможно, это поможет.

Были слезы, шок, обморок, но пришлось собраться и искать лекарство. Таня вернулась домой и уже из интернета узнала, что злокачественная гипертермия – это реакция организма на дыхательный наркоз, когда температура повышается до критических 42 градусов. Она случается на одну анестезию из 50 тысяч у взрослых и на одну анестезию из 15 тысяч у детей. ЗГ (злокачественная гипертермия) возникает из-за мутаций генов, но каких точно – и мутаций, и генов – врачи не знают. Предупредить приступ невозможно, распознать сложно – врачи ЦРБ г. Балашихи консультировались со специалистами МОНИКИ, чтобы понять, что происходит с ее сыном. А остановить криз ЗГ без последствий для здоровья можно только в том случае, если в первые 15 минут ввести препарат «Дантролен». В России он не зарегистрирован.

Дальше были мучительные часы поисков. Препарат можно достать в Германии, у Тани как раз живет там подруга. Позвонили – подруга оказалась в России. Обратились к старому знакомому пилоту одной из авиакомпаний. Он мог бы доставить препарат в Москву, но кто купит? Нашли такого человека, но без рецепта в Германии лекарство не продадут. Где искать рецепт вечером, 29 декабря, в рождественские каникулы, непонятно. Снова уперлись в стену. Смогли найти человека, который напишет на официальном бланке рецепт, но, опять же, как доставлять, когда времени – до утра? Подняли все возможные и невозможные связи, куда только не звонили, и везде отвечали: «Таня, в Москве дантролен есть, надо только найти выходы».

И препарат действительно нашли. На расшаренный пост о помощи в фейсбуке откликнулся руководитель сети частных стоматологических клиник. Он закупил лекарство на свои деньги, чтобы в случае чего вовремя оказать помощь своим пациентам, говорит Татьяна. Спустя 12 часов Дане ввели дантролен, но время было упущено критически. Три недели Татьяна не отходила от сына. А в воскресенье, 7 января, Даня пришел в себя.

– Когда Даня вышел из комы, его мозг, сознание были не повреждены, а это главное, чего боялись врачи. Он общался с врачами, законы физики обсуждал, даже шутил. Самое серьезное осложнение – отказали почки. Но о смерти мы уже не думали. Я понимала, что будет сложная реабилитация. Я готова была отдать свою почку, – Татьяна больше не может сдерживать слезы. – На улице такой снег шел красивый, пушистый. Даня говорил, что хочет покататься на коньках. Я отвечала: «Ну, вот поправишься и пойдешь кататься».

19 января Даниил умер. Пока врачи боролись с почечной недостаточностью, случилось язвенное кровотечение.

– Злокачественная гипертермия – это мина замедленного действия, – говорит Татьяна. – Даже если бы мы его подняли, почку пересадили, в любом случае шансы, что ребенок будет жить, минимальные, но они были. Просто нужно было в первые минуты снимать приступ, а не доводить до того, что отказали все органы.

Год борьбы, а врачи даже не знают об этой болезни

Первый год без Дани Татьяна провела, сражаясь за дантролен. Она писала в Минздрав, писала президенту, обращалась в СМИ. Борьба отвлекала ее и придавала сил. Ей казалось, что стоит только рассказать людям, какое несчастье случилось в ее семье, какая глупая, несправедливая система сложилась в стране, если она не смогла спасти мальчика, – и люди сразу же поставят свои подписи под парой нужных документов, чтобы препарат появился в России. Не обязательно в каждой больнице, хотя бы в крупных медицинских центрах. Но время шло, множились пустые ответы от Минздрава, написанные сложным казенным языком, так, что в них приходилось вчитываться по несколько раз, а ситуация не менялась.

– Что мне ответил Минздрав: к сожалению, мы не можем зарегистрировать этот препарат и… Как же там написано? – Татьяна вспоминает казенные формулировки.

– Смысл такой, что в течение пяти дней собирается консилиум, и они решают, насколько нужен препарат. А в случае с дантроленом нет пяти дней, есть только 15 минут, чтобы спасти человека.

Позже Татьяна Куцина показывает письмо, в содержании которого действительно сложно разобраться:

«Департамент государственного регулирования обращения лекарственных средств, рассмотрев Ваше обращение (от 06.03.2018 №3026259) по вопросу лекарственного препарата «Дантролен», сообщает следующее. Согласно Федеральному закону от 12.04.2010 № 61-ФЗ «Об обращении лекарственных средств» лекарственные препараты вводятся в гражданский оборот на территории Российской Федерации, если они зарегистрированы соответствующим уполномоченным органом исполнительной власти. Решение вопросов, связанных с целесообразностью регистрации лекарственных препаратов в Российской Федерации, является исключительным правом разработчиков и производителей лекарственных средств».

Пока Татьяна «была в этой теме», она узнала истории еще нескольких семей, в которых дети погибли от криза злокачественной гипертермии. Первый случай был в 2012 году. Трехлетняя девочка Маша из Петербурга умерла после визита к стоматологу от небольшой дозы ингаляционного наркоза. В Твери живет семья, где сразу двое детей умерли после наркоза, сделанного в кабинете стоматолога. Мальчику Саше из Москвы делали несложную операцию по поводу аппендицита. Врачи поняли, что случился приступ ЗГ, уже после того, как ребенок скончался. Статистика смертности от этого заболевания не ведется, но по некоторым данным в России за последние шесть лет могли погибнуть до 500 человек.

– Дани не стало 19 января, а в Питере девушка умерла в первых числах февраля по той же причине, – продолжает Татьяна. – Возможно, часто об этом не говорят. Много ведь смертей во время наркозов, может, никто просто не диагностирует злокачественную гипертермию. Если есть врачи, которые даже не знают об этой болезни. Я прихожу в больницу, и у меня спрашивают, есть ли аллергия. Я говорю, что нет у меня аллергии, но у меня сын погиб от наркоза. Врач начинает спрашивать, что и как. Злокачественная гипертермия? А что это такое?

Дорогой дантролен – как светофор на перекрестке

До 1997 года государство официально закупало дантролен и обеспечивало им больницы. Потом поменялась компания-производитель, и регистрация препарата устарела. Прежде чем повторно легализовать то же самое лекарство, по закону требовалось провести клинические испытания. Сделать это было невозможно, так как заболевание очень редкое. На том и застряли.

Весной прошлого года ситуация стала меняться. Минздрав включил злокачественную гипертермию в список орфанных, то есть редких заболеваний. Это значит, что для регистрации дантролена больше не требуются клинические исследования, однако препарата в российских больницах по-прежнему нет. Возможно, это считается экономически невыгодным.

Дантролен – дорогое лекарство. Стоимость введенного Дане препарата – порядка 400 тыс. рублей. Кроме того, срок годности препарата – два года, а используют его все-таки не так часто: 1 случай на 15 тысяч детей и 1 – на 50 тысяч взрослых.

Тем не менее некоторые частные клиники закупают препарат самостоятельно. У заведующего отделением анестезиологии стоматологической клиники Rudenta Аскара Махмутходжаева дантролен всегда лежит в сейфе. Аскар руководствуется международными рекомендациями и протоколами, в которых написано примерно одно: нельзя начинать операцию с использованием ингаляционного наркоза, если у анестезиолога под рукой нет этого препарата.

– Нужен ли в России дантролен? А нужен светофор на перекрестке, на котором смерть происходит раз в год, а если поставить, то не будет совсем смертей? Одна человеческая жизнь – это много или нет? Есть юридическая сторона вопроса, и закон позволяет мне не покупать дантролен, более того, в какой-то степени формально запрещает. Я могу выйти к маме, пожать плечами и сказать, что нет препарата, не зарегистрирован. Но есть еще этическая, моральная сторона, она выше, чем юридическая. И она гласит, что нельзя идти на то, что потенциально угрожает жизни человека, – говорит Махмутходжаев.

Вот и живите теперь с этим

Весь прошлый год, пока Татьяна боролась за дантролен, она совсем не думала о своих младших детях. В этом году она во что бы то ни стало решила добиться от российской медицины документа, в котором напишут, есть ли у них такая же поломка в генах, какая была у Дани. Тогда детей внесут в Федеральный регистр с редкими жизнеугрожающими (орфанными) заболеваниями. Пока ни одна клиника Москвы выявить и подтвердить диагноз не может.

– Для того чтобы выявить мутацию гена у младших детей, нужно сначала обнаружить ее у того, кто уже перенес криз ЗГ. То есть врачам нужна «живая» ДНК погибшего ребенка, ее, понятно, нет, а те материалы, которые сохранились в морге, нерелевантные. Я уверена, что у детей на 99 процентов это заболевание присутствует и им нельзя делать наркоз, – рассказывает Татьяна. –

Один из врачей, к которым я обращалась, так и сказал: «Я не знаю, как вам помочь. Единственное, что вы можете сделать, – это добиваться, чтобы препарат появился в России».

А что я могу, кроме своих слез? То есть мне нужно ходить везде и кричать: услышьте нас, помогите нам. Нужно, наверное, закидать Минздрав письмами, чтобы они ответили. Мне обидно за нашу страну. В моей семье случилось такое. У меня есть еще дети, они, скорее всего, несут гены обоих родителей. Если у вас нет исследований, почему нельзя начать исследовать их? Просто не родился, наверное, еще тот врач, которому это было бы интересно.

А пока Татьяна решила поступить так, как делают в Америке: набить детям татуировки «злокачественная гипертермия». Знакомый реаниматолог посоветовал делать тату на груди и сразу перевернутыми, потому что анестезиологи смотрят на человека, стоя у него в голове. Тане кажется, что только это может спасти ее детей.

– Возможно, что случай с Даней исключительный и только у него произошла такая мутация гена, а у остальных членов семьи ее нет. Просто так сошлись звезды на небе. Я не знаю, никто не знает, – говорит Татьяна, вытирая слезы после тяжелого разговора: – Вот и живите теперь с этим. И не делайте этот наркоз.

Впервые опубликовано 15 апреля 2019 года