Jde o vrozené onemocnění mozkových cév. V mozku v daném místě chybí kapiláry, tedy tenké cévy, z nichž kyslík přechází do mozku. V místě tak krev teče z tepen rovnou do žil, které ji odvádějí. Žíly, které mají v mozku tenké stěny, ale nemusí být schopny tlak krve, který je v tepnách mnohem vyšší než v kapilárách, vydržet a mohou prasknout. Pak dojde ke krvácení do mozku. Ke krvácení dochází během života až u poloviny pacientů, úmrtnost ale není vysoká. Část pacientů trpí epileptickými záchvaty.